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  • 1
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Streifen- und wirbelförmige nävoide Hypermelanose ; Lineare pigmentierte Dermatosen ; Blaschko-Linien ; Mosaik ; Key words Linear and whorled nevoid hypermelanosis ; Linear pigmented dermatoses ; Lines of Blaschko ; Mosaicism
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A 7 year old boy presented with linear and whorled nevoid hypermelanosis (LWNH). This entity, delineated in 1988, is characterized by streaked or whorled, frequently reticulate hyperpigmented lesions following the lines of Blaschko without preceding inflammation and without atrophy. The age of onset is usually within the first 2 years of life. Histologically, there is a mild basal cell hyperpigmentation with prominent melanocytes. In contrast to earlier reports, we observed some melanophages in the upper dermis. Associated abnormalities have been reported in a few patients, but were absent in our case. We present the clinical features, diagnostic criteria and differential diagnosis of this rare entity. Apparently, our patient represents the first case of LWNH in the German literature.
    Notes: Zusammenfassung Wir diagnostizierten bei einem 7jährigen Patienten eine streifen- und wirbelförmige nävoide Hypermelanose (SWNH). Die wesentlichen Kriterien dieser 1988 beschriebenen Entität sind lineare, oft retikuläre Hyperpigmentierungen entlang der Blaschko-Linien ohne entzündliches Vorstadium und ohne Atrophie der Läsionen. Die Erkrankung manifestiert sich meist innerhalb der ersten 2 Lebensjahre. Histologisch ist eine verstärkte Pigmentierung des Stratum basale mit prominenten Melanozyten zu finden. Im Gegensatz zu früheren Beobachtungen fanden sich bei unserem Patienten einige Melanophagen im oberen Korium im Sinne einer Pigmentinkontinenz. In wenigen Fällen wurden assoziierte Mißbildungen mitgeteilt, fanden sich im vorgestellten Fall jedoch nicht. Anhand dieses Fallberichtes möchten wir das klinische Bild, die diagnostischen Kriterien und die Differentialdiagnosen dieser seltenen Entität darstellen. Soweit uns bekannt, stellt unser Patient den ersten Fall einer SWNH in der deutschsprachigen Literatur dar.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
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    Springer
    Der Hautarzt 51 (2000), S. 637-645 
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Autoantigen ; BP180 ; ELISA ; Mausmodell ; Zytokine ; Key words Autoantigen ; BP180 ; ELISA ; Mouse model ; Cytokine
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Bullous pemphigoid (BP) is a subepidermal blistering autoimmune disease of the elderly. Autoantibodies are directed against two hemidesmosomal proteins, designated BP180 and BP230. While BP230 localizes intracellularly and associates with the hemidesmosomal plaque, BP180 is a transmembrane glycoprotein with an extracellular domain consisting of approximately 1000 amino acids. The non-collagenous (NC) 16A domain, that encompasses 76 amino acids and localizes directly adjacent to the transmembrane region, has been identified as an immunodominant region of the BP180 ectodomain. In the majoroty of BP sera, circulating antibodies to BP180NC16A are detected; their serum levels correlate with disease activity. Neonatal mice that are injected with rabbit anti-murine BP180 antibodies develop a BP-like subepidermal blistering disease demonstraiting the biological importance of antibodies to BP180. The pathogenetically relevant site on murine BP180 corresponds to a stretch of the NC16A domain on human BP180. In contrast to pemphigus, in BP, autoantibodies alone are not sufficient to induce blisters. In addition, complement activation, the infiltration of inflammatory cells and the release of proteases and various inflammatory mediators, including cytokines, are essential for lesion formation. In this review, we give an up-date on the pathogenesis of BP.
    Notes: Zusammenfassung Das bullüse Pemphigoid (BP) ist eine Blasen bildende Autoimmundermatose des älteren Menschen. Die Autoantikörper sind gegen 2 hemidesmosomale Strukturproteine der Haut, BP180 und BP230, gerichtet. Während BP230 intrazellulär liegt und einen Bestandteil des hemidesmosomalen Plaques darstellt, ist BP180 ein transmembranöses Glykoprotein mit einer ca. 1000 Aminosäuren umfassenden extrazellulären Domäne. Die 76 Aminosäure große NC16A-Domäne unmittelbar an der Zellmembran stellt eine immundominante Region innerhalb der BP180-Ektodomäne dar. Die Mehrzahl der BP-Patienten weist zirkulierende Autoantikörper gegen BP180 NC16A auf, deren Serumspiegel mit der Krankheitsaktivität korrelieren. Durch den passiven Transfer von Kaninchenantikörpern, die gegen murines BP180 erzeugt wurden, gelingt die Induktion einer BP-ähnlichen subepidermal Blasen bildenden Erkrankung in neonatalen Mäusen. Dies unterstreicht die biologische Bedeutung von Antikörpern gegen BP180. Die pathogenetisch relevante Region auf dem murinen BP180 entspricht der humanen BP180-NC16A-Domäne. Anders als beim Pemphigus führt beim BP die alleinige Bindung der Autoantikörpern an das Autoantigen nicht zur Blasenbildung. Zusätzlich sind die Aktivierung von Komplement, die Infiltration von Entzündungszellen und Freisetzung von Proteasen und verschiedenen Entzündungsmediatoren für die Blasenbildung erforderlich. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über den heutigen Kenntnisstand zur Pathogenese des BP, der sich innerhalb der letzten Jahre erheblich vermehrt hat.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Pemphigus ; Immunofluoreszenz ; ELISA ; Epidemiologie ; Key words Pemphigus ; Immunofluorescence ; ELISA ; Epidemiology
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Background and Objective. Pemphigus is a rare intraepidermal autoimmune bullous disease. Two major variants, pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF), are distinguished. The aim of this study was to document the clinical and immunpathological findings in all pemphigus patients who were diagnosed in the Department of Dermatology at the University of Würzburg over the past 10 years. Patients/Methods. Based on a retrospective study, clinical and immunpathological findings in 48 patients with pemphigus were recorded. All patients had positive findings by direct and/or indirect immunfluorescence microscopy. Results. Between January 1989 and August 1998, 48 patients were diagnosed with pemphigus at our institution; 31 patients had PV and 17 PF. The average age (±standard deviation) of PV patients was 55 (±17) and of PF patients 60 (±12) years. All PV patients showed involvement of mucous membranes and in 65% of cases, the skin was also involved. In contrast, PF patients had involvement only of the skin. By direct immunfluorescence microscopy, intercellular deposits of IgG and C3 were detected in 89% and 78% of PV cases, respectively. In PF, intercellular deposits of IgG were found in 94% and of C3 in 75% of cases. By indirect immunfluorescence microscopy on monkey esophagus, 94% of the PV and 88% of the PF patients revealed circulating serum antibodies. In 30 patients, we characterized the immune response by ELISA using recombinant desmoglein 1 and 3. All PF sera showed autoantibodies against desmoglein 1 and all PV sera against desmoglein 3. In PV with both mucous membrane and skin involvement, antibodies to both desmoglein 3 and 1 were detected. Conclusions. Our results confirm the correlation of the autoantibody profile with the clinical phenotype of pemphigus.
    Notes: Zusammenfassung Hintergrund und Fragestellung. Der Pemphigus ist eine seltene intraepidermal Blasen bildende Autoimmundermatose, bei der 2 Formen unterschieden werden, der Pemphigus vulgaris (PV) und der Pemphigus foliaceus (PF). Das Ziel unserer Studie war die Erfassung der klinischen und immunpathologischen Veränderungen der Pemphiguspatienten, die in den letzten 10 Jahren an der Universitäts-Hautklinik Würzburg diagnostiziert wurden. Patienten/Methodik. Retrospektiv wurden klinische und immunpathologische Veränderungen von 48 Pemphiguspatienten ausgewertet. Es wurden nur solche Patienten berücksichtigt, die ein positives Ergebnis der direkten und/oder indirekten Immunfluoreszenzuntersuchung aufwiesen. Ergebnisse. Zwischen Januar 1989 und August 1998 diagnostizierten wir bei 48 Patienten eine Pemphiguserkrankung. Bei 31 Patienten lag ein PV, bei 17 ein PF vor. Das Durchschnittsalter (±Standardabweichung) des PV betrug 55 (±17), das des PF 60 (±12) Jahre. Alle PV-Patienten wiesen eine Schleimhaut- und 65% zusätzlich eine Hautbeteiligung auf. Die PF-Patienten zeigten dagegen Blasen und Erosionen an der Haut, nicht aber an den Schleimhäuten. Mittels direkter Immunfluoreszenz konnten wir bei 89% der PV-Patienten interzelluläre IgG- und bei 78% C3-Ablagerungen nachweisen. Bei den PF-Patienten fanden sich bei 94% interzelluläre IgG- und bei 75% C3-Ablagerungen. In der indirekten Immunfluoreszenz auf Affenösophagus gelang bei 94% der PV- und bei 88% der PF-Patienten ein Nachweis zirkulierender Autoantikörper. Bei 30 Patienten charakterisierten wir die Immunantwort mittels ELISA unter Verwendung rekombinanter Formen von Desmoglein 1 und 3. Alle der untersuchten PF-Seren zeigten Autoantikörper gegen Desmoglein 1, alle PV-Seren gegen Desmoglein 3. Bei den PV-Patienten, die neben Schleimhautläsionen auch Blasen an der Haut aufwiesen, fanden sich neben Antikörpern gegen Desmoglein 3 auch solche gegen Desmoglein 1. Schlussfolgerung. Unsere Ergebnisse bestätigen den Zusammenhang des Autoantikörperprofils mit dem Phänotyp des Pemphigus.
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  • 4
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter ; Herpes gestationis ; Schwangerschaftsdermatose ; Bullöses Pemphigoid ; BP180 ; Pruritus ; Key words ; Herpes gestationis ; Dermatoses of pregnancy ; Bullous pemphigoid ; BP180 ; Pruritus
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Background and Objective: Pemphigoid gestationis (PG) is a rare pregnancy-associated autoimmune bullous disease characterized by autoantibodies to the 180 kD bullous pemphigoid antigen (BP180). The clinical spectrum of PG is polymorphic and for diagnostic purposes, a skin biopsy is usually taken demonstrating the deposition of autoantibodies. Patients and Methods: From 2 patients, skin biopsies were obtained for histopathologic and immunofluorescence studies. Circulating autoantibodies were characterized by immunoblotting and ELISA using a recombinant form of the immunodominant BP180 NC16 A domain. Results: The 2 PG patients described here did not show blisters but complained about severe itching. In the first case, PG presented in the first trimester of the second pregnancy as an erythema-multiforme-like disease. The second patient developed urticarial plaques a few days after delivery. PG was diagnosed by the detection of autoantibodies against recombinant BP180 NC16 A by immunoblot and ELISA analysis and confirmed by linear deposits of C3 at the cutaneous basement membrane zone on direct immunofluorecence microscopy. Skin lesions healed with oral prednisolon. Conclusions: In our two patients, non-bullous PG could be diagnosed by serological tests. Immunmoblotting and ELISA might be sensitive and specific tools when screening sera of patients with pruritic skin lesions in pregnancy for the presence of autoantibodies to BP180. In some cases, these newer techniques may make a skin biopsy unnecessary.
    Notes: Zusammenfassung Hintergrund und Fragestellung: Das Pemphigoid gestationis (PG) ist eine seltene, schwangerschaftsspezifische Autoimmundermatose mit Autoantikörpern gegen das 180 kD bullöse Pemphigoid Antigen (BP180). Das klinische Bild ist polymorph. Die Diagnose des PG wird meist anhand einer Biopsie mit Nachweis der Autoantikörper in der Haut der Patientinnen gesichert. Patienten/Methodik: Bei 2 Patientinnen wurden Hautbiopsien histopatholgisch und immunfluoreszenzoptisch untersucht. Die Autoantikörper wurden mittels Immunoblot und ELISA unter Verwendung einer rekombinanten Form der immundominanten BP180-NC16-A-Domäne charakterisiert. Ergebnisse: Bei den beiden vorgestellten Patientinnen verlief das PG ohne Blasenbildung, jedoch mit starkem Juckreiz. Bei unserer ersten Patientin manifestierte sich die Erkrankung im 1. Trimenon unter dem Bild eines Erythema multiforme, der 2. Fall trat wenige Tage postpartal unter dem Bild einer Urtikaria auf. Die Diagnose wurde jeweils durch den Nachweis von Antikörpern gegen rekombinantes BP180 NC16 A im Immunoblot und ELISA und durch lineare C3-Ablagerungen an der Basalmembran in der direkten Immunfluoreszenz gesichert. Die Hautveränderungen heilten bei beiden Patientinnen unter oraler Prednisolontherapie ab. Schlussfolgerung: Bei den beiden vorgestellten Patientinnen wurde anhand von Serumuntersuchungen ein PG ohne Blasenbildung diagnostiziert. Sowohl Immunoblot als auch ELISA erscheinen aufgrund ihrer hohen Sensitivität und Spezifität als Screeningverfahren zum Nachweis von Autoantikörpern gegen BP180 bei pruriginösen Schwangerschaftsdermatosen geeignet. In der Zukunft dürften sie mitunter die bisher unverzichtbare Hautbiopsie zur Diagnose eines PG ersetzen.
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  • 5
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Hautarzt 47 (1996), S. 638-641 
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Genitale weiße Piedra ; Schambehaarung ; Trichosporon-Spezies ; Key words Genital white piedra ; pubic hair ; Trichosporon sp.
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary White piedra is a rare hair infection of man and certain animals, caused by the widespread Trichosporon fungi. The infection is characterized clinically by whitish, soft and easily removable coating of the hair shafts; however, the shafts may be destroyed by the pathogens invading at localized points. While all body hair may be affected, the pubic hair is most frequently affected. This paper is the first report genital white piedra in a 34-year-old Central European man. In all, 22 cases have been described world-wide in young men ranging in age from 20 to 40 years. Only 2 men, aged 42 and 53 years, do not fall in this range. Recently, a major African study disclosed this disease in women for the first time. In moderate latitudes, however, this infection appears to occur almost exclusively in young men.
    Notes: Zusammenfassung Die weiße Piedra ist eine seltene Haarerkrankung des Menschen und bestimmter Tiere durch die weitverbreitete Hefe der Gattung Trichosporon. Klinisch ist die Infektion durch weißliche, weiche und leicht abstreifbare Beläge an den Haarschäften charakterisiert; an umschriebenen Stellen können die Schäfte jedoch auch durch Invasion der Erreger zerstört werden. Prinzipiell können alle Körperhaare befallen sein; mit 95% am weitaus häufigsten ist jedoch die Genitalbehaarung betroffen. Wir berichten hier zum ersten Mal über eine genitale Piedra alba bei einem 34jährigen Mann aus dem deutschsprachigen Raum. Weltweit wurden bisher 22 Fälle bei jungen Männern im 3. und 4. Lebensjahrzehnt beschrieben. Nur 2 Männer mit 42 respektive 53 Jahren fallen aus dieser Altersverteilung heraus. Kürzlich wurde erstmals in einer großen afrikanischen Studie über diese Erkrankung detailliert auch bei Frauen berichtet. In den gemäßigten Breiten scheint diese Erkrankung jedoch fast ausschließlich bei jungen Männern vorzukommen.
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  • 6
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    Springer
    Der Hautarzt 48 (1997), S. 838-838 
    ISSN: 1432-1173
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
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  • 7
    ISSN: 1432-069X
    Keywords: Macrophages ; Urticaria ; Inflammation ; Immunocytochemistry
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary Biopsy specimens from lesional and uninvolved skin of nine patients with delayed pressure urticaria, three patients with acute urticaria, six patients with chronic recurrent urticaria, and four patients with urticaria pigmentosa were analyzed by routine histology and by immunochemistry for their reactivity with monoclonal antibodies to three different subsets of macrophages. Skin from 12 healthy volunteers served as control. Uninvolved skin of patients did not differ from that of healthy volunteers. An antibody against activated macrophages (27E10) was reactive to a marked extent with macrophages in wheals of pressure urticaria, more variably in acute and chronic urticaria, and practically not at all in urticaria pigmentosa. Antibodies with specificities for macrophages in healing (RM3/1) and normal (25F9) tissue reacted more markedly in all but pressure urticaria lesions, compared with normal skin. These findings indicate an active involvement of inflammatory macrophages in whealing reactions while these cells play apparently no role in cutaneous mast cell proliferation (urticaria pigmentosa).
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    Electronic Resource
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    Oxford, UK : Blackwell Publishing Ltd
    British journal of dermatology 110 (1984), S. 0 
    ISSN: 1365-2133
    Source: Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005
    Topics: Medicine
    Notes: A 26-year-old man presented with an unusual skin lesion consisting of a hairless area on the left leg studded with reddish-brown papules, together with follicular hyperkeratosis and circumscribed anhidrosis. Skin biopsies showed dense lymphocytic infiltrates in the dermis and around hyperplastic sweat ducts and glands. Similar clinical and histological features have been described in two previous case reports. We propose the term syringolymphoid hyperplasia with alopecia for this unusual skin disease.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 9
    ISSN: 1365-2133
    Source: Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 10
    ISSN: 1365-2133
    Source: Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005
    Topics: Medicine
    Notes: Summary Background Pemphigus foliaceus (PF) and pemphigus vulgaris (PV) are autoimmune blistering skin diseases usually treated with high-dose systemic corticosteroids and other immunosuppressants that may cause severe side-effects. Plasmapheresis also has been demonstrated to be of benefit in the treatment of pemphigus. In contrast to plasmapheresis, staphylococcal protein A immunoadsorption (PA–IA) specifically removes immunoglobulin from the circulation, allows treatment of larger plasma volumes, and does not require the substitution of plasma components. Objectives To determine the effectiveness and side-effects of PA–IA in patients with severe pemphigus. Methods Five patients with severe pemphigus (PV, n = 4; PF, n = 1) were treated by PA–IA. Three of these patients had been refractory to various treatment regimens. In addition to PA–IA, methylprednisolone, 0·5 mg kg−1 body weight day−1 was given initially and subsequently tapered. Results In all patients, a dramatic clinical improvement was seen within 2 weeks after initiation of therapy. Patients were free of lesions after 3, 4, 4, 10 and 21 weeks of treatment, respectively. Concurrently, autoantibody levels decreased rapidly. Conclusions PA–IA is a rational, effective, and safe adjuvant therapy for severe pemphigus and warrants wider use for this indication. A controlled study should compare side-effects and effectiveness of PA–IA with other treatment options for pemphigus.
    Type of Medium: Electronic Resource
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