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  • 1
    Abstract: PURPOSE: We elucidated the value of tumor-infiltrating lymphocytes (TIL) as an independent predictor for pathologic complete response (pCR) rate and as a prognostic marker for disease-free survival (DFS) in patients with HER2-positive breast cancer in the neoadjuvant setting. EXPERIMENTAL DESIGN: We evaluated stromal TILs in 498 HER2-positive breast cancer samples of the neoadjuvant GeparQuattro (G4) and GeparQuinto (G5) trials. Levels of TILs were determined as a continuous parameter per 10% increase and as lymphocyte-predominant breast cancer (LPBC; 〉/= 60% TILs), and correlated with pCR rate and DFS. RESULTS: In the complete cohort, HER2-positive LPBC cases had a significantly increased pCR rates compared with non-LPBC types. They were significant predictors for pCR in univariate (10% TILs: OR 1.12, P = 0.002; LPBC: OR 2.02, P = 0.002) and multivariate analyses (10% TILs: OR 1.1, P = 0.014; LPBC: OR 1.87, P = 0.009). This effect was also detectable in the trastuzumab-treated (10% TILs: OR 1.12, P = 0.018; LPBC: OR 2.08, P = 0.013) but not in the lapatinib-treated subgroup. We identified a low-risk (pCR/LPBC) and a high-risk group (no pCR/no LPBC) regarding DFS. In triple-positive breast cancer, TILs are of more prognostic relevance than pCR. CONCLUSIONS: We could demonstrate the predictive and prognostic impact of TILs in HER2-positive breast cancer in the neoadjuvant setting. In combination with pCR rate, TILs may help to stratify prognostic subgroups, thereby guiding future therapy decisions. Clin Cancer Res; 22(23); 5747-54. (c)2016 AACR.
    Type of Publication: Journal article published
    PubMed ID: 27189162
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  • 2
    ISSN: 1432-1203
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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  • 3
    ISSN: 1432-1203
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Auf Grund einer genetisch-klinischen Analyse eigener Beobachtungen in drei Sippen und der verfügbaren Literaturfälle wird das Problem erörtert, ob diejenigen Fälle mit nachinfantiler (spätinfantiler, juveniler und adulter) amaurotischer Idiotie (a.I.), bei denen Myoklonien auftreten, einem besonderen Typ zugehören, oder ob es sich bei ihnen nur um gelegentliche Varianten des gleichen Krankheitsbildes handelt. Ergebnisse 1. Innerhalb der gleichen Geschwisterschaft zeigen entweder alle Geschwister Myoklonien, oder aber keines von ihnen. Diese Regel hat nur wenige Ausnahmen, die dazu noch fraglich sind. 2. Vergleicht man jeweils innerhalb der spätinfantilen, juvenilen und adulten Gruppe die Symptomatik und das Erkrankungsalter bei Fällen mit und ohne Myoklonien, so finden sich bei den spätinfantilen Fällen keine Unterschiede; bei den juvenilen und adulten Fällen jedoch lassen sich Unterschiede aufweisen. 3. Untersucht man bei den Fällen mit Myoklonien das Erkrankungsalter, so ergibt sich eine eindeutige trimodale Verteilung. Diese drei Resultate zusammen lassen nur den Schluß zu, daß es neben der spätinfantilen, juvenilen und adulten Form der amaurotischen Idiotie ohne Myoklonien mindestens je eine spätinfantile, juvenile und adulte Form mit Myoklonien gibt. 4. Auffällig ist bei nahen Verwandten der Literaturfälle wie auch der eigene Beobachtungen eine Häufung zentralnervöser Störungen, insbesondere von Krampfleiden. Bei einigen dieser Personen stellten wir leichte EEG-Anomalien fest. 5. Das EEG von Probanden mit den nachinfantilen Formen der amaurotischen Idiotie zeigt eine größere Variabilität, als bisher angenommen wurde. 6. Es konnten die Angaben der Literatur bestätigt werden, nach denen bei Heterozygoten, nicht aber bei normalen Kontrollen, vacuolisierte Lymphocyten vorkommen. In der Diskussion werden die Probleme genannt, deren Bearbeitung für die weitere Analyse der nachinfantilen Formen der amaurotischen Idiotie notwendig ist.
    Notes: Summary The problem was examined, whether those cases of postinfantile (late infantile, juvenile, and adult) amaurotic idiocy, who showed myoclonies, belong to separate genetic types, or whether myoclonies are just an occasional symptom without genetic significance. For this purpose, three new families were analyzed together with the observations from the literature. Results 1. Within the same sibships, either all siblings show myoclonies, or none of them. There are only very few exceptions from this rule, all of which can be disputed. 2. Within the late infantile, juvenile, and adult group, age of onset and other symptoms were compared between the subgroups with and without myoclonies. Among the late infantile cases, no clearcut differences were found. Among the juvenile as well as among the adult groups, however, differences between the myoclonic and non-myoclonic cases could be demonstrated. 3. The age of onset of the disease in all cases with myoclonies shows a clearcut trimodal distribution. From these three results together, the conclusion seems to be warranted that there are at least six different types of post-infantile amaurotic idiocy: late infantile, juvenile and adult types without myoclonies, and late infantile, juvenile and adult types with myoclonies. 4. In near relatives of the patients, unspecific central nervous disturbances, especially epilepsies, seem to be more frequent than in the average population. In some of these persons, we observed mild EEG anomalies. 5. the EEG of propositi with postinfantile amaurotic idiocy seems to be more variable than expected. 6. Literature reports were confirmed, according to which heterocygotes differ from normal controls by showing a certain fraction of vacuolized lymphocytes. In the discussion some problems are mentioned which need to be solved for a more thorough analysis of the postinfantile amaurotic idiocies.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
    ISSN: 0306-4565
    Keywords: Chorda-lingual nerves ; cranial vasodilator control ; glossopharyngeal nerve ; thermoregulation ; tongue, arteriovenious anastomoses
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Biology
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
    ISSN: 1433-8491
    Keywords: Progressive Myoclonus Epilepsies ; Genetic Types ; Clinical Syndromes ; Pathomorphology ; Genetics ; Progressive Myoklonusepilepsien ; Erbtypen ; Klinik ; Pathomorphologie ; Genetik
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Datenanalyse aller pathomorphologisch gesicherten Literatur- und eigenen Fälle mit zureichenden klinischen und genetischen Angaben macht die Annahme von vier Erbtypen oder Krankheitsformen der progressiven Myoklonusepilepsien (PME) wahrscheinlich: 1. Früh- oder Hauptform der PME des Typs Lafora. Erkrankungsalter: meist 12–17 Jahre. Rasche Progredienz und vorwiegend schwere Symptomenausprägung. Sterbealter: meist 18–22 Jahre. Allgemeine, ZNS-betonte Mucopolysaccharidspeicherkrankheit. „Laforakörperchen“. Autosomal recessiver Erbgang. Fragliche klinische Heterozygotenbefunde: Epilepsien, EEG-Anomalien, Myoklonien, Psychosen, Psychopathien. Wahrscheinlicher biochemischer Homo- und Heterozygotenbefund: Erhöhte Mucopolysaccharidharnausscheidung (Heparitinsulfat). 2. Spätform der PME des Typs Lafora. Erkrankungsalter: 17–33 Jahre. Langsamere Progredienz und weniger schwere Symptomenausprägung. Sterbealter: 42–65 Jahre. Allgemeine, ZNS-betonte Mucopolysaccharidspeicherkrankheit. „Laforakörperchen“. Geringere Speicherungsintensität. Autosomal recessiver Erbgang (multiple Allelie? Heterogenie?). Fragliche klinische Heterozygotenbefunde: Epilepsien. 3. Form der PME mit degenerativen ZNS-Veränderungen. Erkrankungsalter: meist 10–14 Jahre. Langsame Progredienz und vorwiegend leichtere Symptomenausprägung. Sterbealter: meist 25–35 Jahre. Degenerative Veränderungen der Zwischen- und Mittelhirnkerne, der Oliven, des Zahnkerns und der Kleinhirnrinde. Autosomal recessiver Erbgang. Fragliche klinische Heterozygotenbefunde: Verschiedenartige neuropsychiatrische Anomalien. 4. Form der PME mit degenerativen ZNS-Veränderungen. Erkrankungsalter: meist späte Kindheit. Erhebliche klinische Variabilität. Langsame Progredienz und vorwiegend leichtere Symptomenausprägung. Sterbealter: 30 bis über 70 Jahre. Autosomal dominanter Erbgang.
    Notes: Summary All pathomorphological verified cases of the literature and our own investigations with sufficient clinical and genetic data are analysed. Results: Four genetic types or manifestations of the progressive myoclonus epilepsies (PME) are probable: 1. The Early or Main Type of the PME of Lafora Type. Age at onset: mostly between 12 and 17 years. Rapid progression and mainly severe symptoms. Age at death: mostly between 18 and 22 years. CNS-accentuated mucopolysaccharidethesaurismosis. “Lafora bodies”. Autosomal recessive mode of inheritance. Questionable clinical heterozygote findings: Epilepsies, EEG-anomalies, myoclonus, psychoses, psychopathies. Probable biochemical homo- and heterozygote findings: Increased mucopolysaccharide-micturition (heparitin sulfate). 2. The Late Type of the PME of Lafora Type. Age at onset: between 17 and 33 years. Slower progression and less severe symptoms. Age at death: between 42 and 65 years. CNS-accentuated mucopolysaccharide-thesaurismosis. “Lafora bodies”. Decreased intensity of thesaurismosis. Autosomal recessive mode of inheritance (multiple allelism? genetic heterogeneity?). Questionable clinical heterozygote findings: Epilepsies. 3. Type of the PME with Degenerative Changes of CNS. Age at onset: mostly between 10 and 14 years. Slow progression and mainly low-grade symptoms. Age at death: mostly between 25 and 35 years. Degenerative changes of the diencephalon and mesencephalon, of the olives, the dentate nucleus and the cerebellar cortex. Autosomal recessive mode of inheritance. Questionable clinical heterozygote findings: Various neuropsychiatric anomalies. 4. Type of the PME with Degenerative Changes of CNS. Age at onset: mostly late childhood. Considerable clinical variability. Slow progression and mainly low-grade symptoms. Age at death: between 30 and over 70 years. Autosomal dominant mode of inheritance.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 6
    ISSN: 1433-8491
    Keywords: ABO Blood Groups ; Rh-Factor ; MNS Blood Groups ; Psychic Disorders ; ABO-Blutgruppen ; Rh-Faktor ; MNS-Blutgruppen ; Psychische Störungen
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung 1.942 bzw. 821 Patienten mit psychischen Störungen (843 bzw. 339 Patienten mit neurotischen Störungen, 443 bzw. 191 Patienten mit affektiven Psychosen, 436 bzw. 193 Patienten mit schizophrenen Psychosen, 220 bzw. 98 Patienten mit organischen Psychosyndromen) werden hinsichtlich der Verteilung der ABO-Blutgruppen und des Rh-Faktors bzw. der MNS-Blutgruppen mit 5.000 Kontrollen bzw. mit der erwarteten Verteilung verglichen. Es ergeben sich folgende signifikante Abweichungen: Blutgruppe AB (−2,63%, P〈0,10) bei organischen Psychosyndromen; Rh+ (+3,65%, P〈0,02) bei neurotischen Störungen; Rh+ (+3,10%, P〈 0,005) bei den zusammengefaßten Diagnosengruppen; 0, Rh+ (+4,31%, P〈0,05) bei neurotischen Störungen: AB, Rh+ (+2,29%, P〈0,05) bei affektiven Psychosen; A, Rh- (−1,59%, P〈0,05) bei den zusammengefaßten Diagnosengruppen; AB, Rh- (−0,58%, P〈0,05) bei den zusammengefaßten Diagnosengruppen; MNS (Ms +2,26%, MS +2,10%, MNs −3,65%, MNS −0,35%, Ns +0,52%, NS −0,88%, P〈0,05) bei den zusammengefaßten Diagnosengruppen. Die Ergebnisse werden mit der Literatur verglichen. Angesichts der Uneinheiltlichkeit der bisher vorliegenden Befunde werden Fragen der Methodik diskutiert.
    Notes: Summary 1.942 resp. 821 patients with psychic disorders (843 resp. 339 patients with neurotic disorders, 443 resp. 191 patients with manicdepressive psychoses, 436 resp. 193 patients with schizophrenic psychoses, 220 resp. 98 patients with organic syndromes) are compared with regard to the distribution of the ABO blood groups and the Rh-Factor with 5.000 normal controls and of the MNS blood group with the expected distribution respectively. Significant differences are demonstrated: AB (−2.63%, P〈0.10) in organic syndromes; Rh+ (+3.65%, P〈0.02) in neurotic disorders; RH+ (+3.10%, P〈0.005) in all diagnoses; 0, Rh+ (+4.31%, P〈0,05) in neurotic disorders; AB, Rh+ (+ 2.29%, P〈0.05) in manic-depressive psychoses; A, Rh- (−1.59%, P〈0.05) in all diagnoses; AB, Rh- (−0.58%, P〈0.05) in all diagnoses; MNS (Ms +2.26%, MS +2.10%, MNs −3.65%, MNS −0.35%, Ns+0.52%, NS −0.88%, P〈 0.05) in all diagnoses. The results are compared with the literature, and methodical problems are discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
    ISSN: 1433-8491
    Keywords: Endogenous Depression ; Decrease of Glucose Tolerance ; Increase of Fasting Blood Glucose ; Sex ; Body Weight: Body Height Ratio ; Age ; Endogene Depression ; Glukosetoleranzminderung ; Nüchternblutzuckererhöhung ; Geschlecht ; Körpergewicht/Körpergroße ; Lebensalter
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Endogen Depressive, Schizophrene und Neurotiker werden hinsichtlich ihres Nüchternblutzuckers miteinander verglichen. Die Untersuchung ergibt bei endogen Depressiven gegenüber Schizophrenen und Neurotikern eine signifikante Erhöhung des durchschnittlichen Nüchternblutzuckers. Der Befund wird als “Feinsymptom” der Glukosetoleranzminderung bei endogener Depression interpretiert. Zusammenhänge bestehen weder mit dem Geschlecht, noch dem Körpergewicht im Verhältnis zur Körpergröße, noch dem Lebensbzw. Aufnahmealter. Zur Erklärung des Befundes werden verschiedene Hypothesen diskutiert.
    Notes: Summary Fasting blood glucose was estimated in endogenous depressive, schizophrenic, and neurotic patients. Mean fasting blood glucose levels were found to be significantly increased in endogenous depressive patients as compared with schizophrenics and neurotics. This finding is thought to be a sensitive symptom for a decrease in glucose tolerance in endogenous depression. No correlation could be detected to sex, body weight: body height ratio or age. Several hypothetical explanations of the finding are discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    ISSN: 1433-8491
    Keywords: Plasma cortisol ; 24-h pattern ; Psychiatric diagnostic groups ; Controls ; Plasma-Cortisol ; Circadianrhythmus ; Psychiatrische Krankheitsgruppen ; Kontrollen
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 23 endogen Depressiven, 24 Schizophrenen, 15 Manikern, 23 depressiven Neurotikern, 23 nichtdepressiven Neurotikern und 29 nichtpsychiatrischen Patienten als Kontrollen wurde mit der Radioimmunassay-Methode der Plasma-Cortisol-Gehalt am Morgen (7.30 Uhr) und am Abend (19.30 Uhr) bestimmt. Der multiple Vergleich der Gruppenmittelwerte ergab folgende signifikante Unterschiede: In den Morgenwerten liegen die nichtdepressiven Neurotiker (¯x=16,6 μg/100 ml), endogen Depressiven (¯x =14,8 μg/100 ml) und depressiven Neurotiker (¯x=14,4 μg/100 ml) höher als die Kontrollen (¯x=10,0 μg/100 ml). In den Abendwerten liegen die nichtdepressiven Neurotiker (¯x=8,8 μg/100 ml), Maniker (¯x=6,4 μg/100 ml) und endogen Depressiven (¯x=7,0 μg/100 ml) höher als die Kontrollen (¯x=3,6 μg/ 100 ml), die nichtdepressiven Neurotiker (¯x=8,8 μg/100 ml) außerdem höher als die depressiven Neurotiker (¯x=4,9 μg/100 ml) und Schizophrenen (¯x= 4,4 μg/100 ml). Die Ergebnisse werden mit der Literatur verglichen. Die Interpretation der Befunde ist problematisch: Neben krankheitsunspezifischen Streßfaktoren scheinen auch — zumindest bei endogener Depression — krankheitsspezifische Faktoren eine Rolle zu spielen.
    Notes: Summary In 23 endogenous depressives, 24 schizophrenics, 15 manics, 23 depressed neurotics, 23 nondepressed neurotics, and 29 nonpsychiatric papients as controls, the plasma cortisol in the morning (7:30 a.m.) and the evening (7:30 p.m.) was measured with radioimmunoassay. Comparing the means of the groups, significant differences were found. In the morning the means of the nondepressed neurotics (¯x=16.6 μg/100 ml), the endogenous depressives (¯x=14.8 μg/100 ml), and the depressed neurotics (¯x=14.4 μg/ 100 ml) are greater than that of the controls (¯x=10.0 μg/100 ml). In the evening the means of the nondepressed neurotics (¯x=8.8 μg/100 ml), the manies (¯x=6.4 μg/100 ml), and the endogenous depressives (¯x=7.00 μg/100 ml) are greater than that of the controls (¯x=3.6 μg/100 ml); also, the mean of the nondepressed neurotics (¯x=8.8 μg/100 ml) is greater than those of the depressed neurotics (¯x=4.9 μg/100 ml) and the schizophrenics (¯x=4.4 μg/ 100 ml). The results are compared with the literature. The interpretation of the findings is problematic: probably unspecific factors of stress and specific factors of illness—at least in depressive illness of the endogenomorphic type—are relevant.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 9
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Journal of neurology 190 (1967), S. 199-240 
    ISSN: 1432-1459
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die genetische These einer Selbständigkeit der kürzlich (1965) beschriebenen drei Typen der progressiven Myoklonusepilepsien (Unverricht, Lundborg und Hartung) wird unter klinischem Aspekt mittels symptomstatistischer Erfassung der eigenen 35 Fälle aus 15 Sippen und jener der Literatur überprüft. Ergebnis: 1. Der autosomal recessiv erbliche Typ Unverricht bildet die Kernform der progressiven Myoklonusepilepsien. Er ist gekennzeichnet durch einen Erkrankungsbeginn zwischen dem 6. und 19., im Mittel im 10. Lebensjahr, rasche bis sehr rasche Progredienz der myoklonischen, epileptischen, psychischen und elektrencephalographischen Manifestationen, inkonstante neurologische Abweichungen, 1- bis 20-, im Mittel 10jährige Verlaufsdauer und Eintritt des Todes im Krankheitsstadium III zwischen dem 15. und 30., im Mittel im 20. Lebensjahr. Relativ spezifisch ist der pathologisch-anatomische Befund von Myoklonuskörperchen im Zentralnervensystem (vgl. Typ Lundborg). 2. Der gleichfalls autosomal recessiv erbliche Typ Lundborg, dessen nosologische Beziehung zum Typ Unverricht nur durch weitere Fallbeobachtungen geklärt werden kann, stellt eine Randform der progressiven Myoklonusepilepsien dar. Er zeigt einen Erkrankungsbeginn zwischen dem 9. und 27. Lebensjahr, rasche bis sehr langsame oder auch (partiell) fehlende Progredienz der myoklonischen, epileptischen, psychischen und elektrencephalographischen Manifestationen, im Vergleich mit Typ Unverricht seltenere neurologische Abweichungen und bei 10- bis 50-, meist 30- bis 36jähriger Verlaufsdauer Eintritt des Todes im Krankheitsstadium II, II–III oder III zwischen dem 16. und 72., meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. In den beiden eigenen Fällen fanden sich Myoklonuskörperchen im Zentralnervensystem. 3. Bei dem autosomal dominant erblichen Typ Hartung, einer weiteren Randform der progressiven Myoklonusepilepsien, liegt der Erkrankungsbeginn zwischen dem 7. und 46., im Mittel im 20. Lebensjahr; die Progredienz der myoklonischen, epileptischen, psychischen und elektrencephalographischen Manifestationen ist mittel bis sehr langsam oder fehlt auch (partiell); neurologische Abweichungen sind, wie beim Typ Lundborg, im Vergleich mit Typ Unverricht ebenfalls seltener; bei 13- bis 40-, im Mittel 25jähriger Verlaufsdauer tritt im Krankheitsstadium II oder II–III zwischen dem 23. und 70., im Mittel im 45. Lebensjahr der Tod ein. Der einzige pathologisch-anatomisch untersuchte (eigene) Fall wies Ganglienzellausfälle des Groß- und Kleinhirns (Nucleus dentatus) auf. Myoklonuskörperchen waren nicht nachweisbar. 4. Die oben angeführte genetische These sehen wir durch die unterschiedliche, vom Typ Unverricht zu den Typen Lundborg und Hartung ansteigende Variabilität der Klinik bestätigt. Die relativen Fallzahlen mit starker Symptomausprägung und frühem Manifestationsalter nehmen gleichlaufend ab — eine statistische Umschreibung der klinischen „Bösartigkeit“ des Typs Unverricht bzw. der relativen „Gutartigkeit“ der Typen Lundborg und Hartung. 5. Vorschlag einer von Lundborgs Terminologie abweichenden, neuen Einteilung der Krankheitsstadien der progressiven Myoklonusepilepsien. Die Problematik der Objektivierung extrapyramidaler und cerebellarer Symptome bei ständigen, generalisierten Myoklonien wird dargelegt. Abgrenzung einer funktionellen (reversiblen) Demenz der mittleren Verlaufsstadien von einer organischen (irreversiblen) der Endstadien.
    Notes: Summary The genetic hypothesis on the independence of the recently (1965) described three types of the progressive myoclonus epilepsy (Unverricht, Lundborg and Hartung) is critically evaluated under a clinical aspect by studying the symptoms in our own 35 cases from 15 sibships and in those from the literature by statistical means. 1. Type Unverricht — with an autosomal recessive mode of inheritance — is the “classical” form of progressive myoclonus epilepsy. It is characterized by an onset of the disease between the 6th and 19th year of age with an average of the 10th year, by a fast to very fast progression of myoclonic, epileptic, psychic and electroencephalographic manifestations, inconstant neurologic deviations from normal, a course of 1 to 20 years with an average of 10 years, leading to death in stage III of the disease between the 15th and 30th year with an average of 20 years. Relatively specific findings on autopsy are myoclonus (Lafora) bodies in the central nervous system (cf type Lundborg). 2. Type Lundborg — also with an autosomal recessive mode of inheritance — represents a marginal form of progressive myoclonus epilepsy. Its nosologic relation to type Unverricht can only be clarified by evaluations of additional cases. The disease begins between the 9th and 27th year of age; it shows fast to very slow progression of the myoclonic, epileptic, psychic and electroencephalographic manifestations; but progression may be more or less absent. Neurologic findings are rarer as compared to type Unverricht, and after a duration of 10 to 50 years — mostly 30 to 36 years — death occurs in stage II, II to III or III of the disease between the 16th and 72nd year of age with the highest incidence between 40 and 50 years. In our own 2 cases, we found myoclonus (Lafora) bodies in the central nervous system. 3. Type Hartung — with an autosomal dominant mode of inheritance — is also a marginal form of progressive myoclonus epilepsy. The disease begins between the 7th and 46th year with an average of 20 years; the progression of the myoclonic, epileptic, psychic and electroencephalographic manifestations is slow to very slow or can be absent in some regards. Just as in type Lundborg, the neurologic findings are also rarer as compared to type Unverricht. After a duration of 13 to 40 years with an average of 25 years — in stage II or II to III of the disease — the patients will die between their 23rd and 70th year of age with an average of 45 years. The only case which was autopsied showed loss of ganglion cells of the cerebrum and the cerebellum. We did not find an myoclonus (Lafora) bodies. 4. The genetic hypothesis quoted above appears to be verified by the different clinical variety as it increases from type Unverricht over type Lundborg to type Hartung. The relative number of cases with marked symptoms and early ages of manifestations is conversely decreasing — a statistical paraphrase of the clinical “malignancy” of type Unverricht and the relative “benignity” of types Lundborg and Hartung. 5. A new classification of the stages of progressive myoclonus epilepsy is suggested which deviates from Lundborg's terminology. The problems of objectifying extrapyramidal and cerebellar symptoms in chronic, generalized myoclonus have been shown. Delimitation of a functional (reversible) dementia of the middle stages of the disease course is made as opposed to an organic (irreversible) dementia in the final stage.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 10
    ISSN: 1435-1463
    Keywords: Betamethasone ; dexamethasone ; synthetic glucocorticoids ; betamethasone suppressiontest ; dexamethasone suppressiontest ; depression ; cortisol
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary Betamethasone induced cortisol suppressibility was examined in 62 drug free consecutively admitted psychiatric inpatients. Betamethasone was choosen instead of the commonly used dexamethasone, because its double half-life compared to dexamethasone and its higher tissue availability. After a base-line evaluation with blood samples drawn at 8 a.m., 4 p.m., and 11 p.m., 0.5 mg or 1.0 mg betamethasone was given orally at 11 p.m. Postbetamethasone cortisol as well as betamethasone blood levels were then measured at the same time points as on the baseline day. In the groups receiving 1.0 mg betamethasone non-depressed patients had significantly (p〈0.05) lower postbetamethasone cortisol levels than depressed patients for each time point measured whereas 0.5 mg betamethasone did not differentiate depressed from non-depressed patients. Patients with other depressions like schizoaffective psychosis -depressive subtype- or organic brain syndrome with depressive symptomatology demonstrated similar postbetamethasone cortisol profiles as the group of patients with major depression. Betamethasone plasma concentrations differed significantly (p〈 0.001) with respect to the oral dosage with higher values for the 1.0 mg betamethasone groups.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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