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  • 1
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    German Medical Science; Düsseldorf, Köln
    In:  100 Jahre Phoniatrie in Deutschland; 22. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie, 24. Kongress der Union der Europäischen Phoniater; 20050916-20050918; Berlin; DOC05dgppV26 /20050915/
    Publication Date: 2005-09-16
    Description: The ototoxic effects of aminoglycoside antibiotics are well known. A mitochondrial mutation (A1555G) is responsible for a maternally inherited hypersensitivity to aminoglycosides causing an antibiotic-induced ototoxicity with non-syndromic hearing loss.The present study reports on the moleculargenetic findings of the deafness-associated mitochondrial A1555G mutation from a German population of 178 children and their relatives in a cohort of 6500 children collected by the German Registry for Hearing Loss in Children (DZH). The diagnosis is made by including anamnestic factors for non-syndromic hearing loss, hearing impaired mother or further female relatives with non-syndromic hearing impairment. Exclusion criteria were e.g. dysmorphism, prenatal rubella or cytomegaly or treatment with other ototoxic drugs.From our data, aminoglycoside induced hearing loss due to A1555G mutation does not seem to be an important risk factor for communication related hearing impairment in our cohort. The mitochondrial polymorphism A1555G was not found in any of the studied individuals neither in patients nor in the controll-group. The A1555G polymorphism seems to be not very common in Caucasian individuals. Because of the low likelihood for hearing loss due to inherited aminoglycoside hypersensitivity a general routine screening for a mitochondrial A15555G mutation does not need to be recommended.
    Keywords: ddc: 610
    Language: German
    Type: conferenceObject
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  • 2
    facet.materialart.
    Unknown
    German Medical Science; Düsseldorf, Köln
    In:  100 Jahre Phoniatrie in Deutschland; 22. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie, 24. Kongress der Union der Europäischen Phoniater; 20050916-20050918; Berlin; DOC05dgppV27 /20050915/
    Publication Date: 2005-09-16
    Description: Einleitung: Megalin ist ein zur LDL-Rezeptorgruppe gehörendes Membranrezeptorprotein. Untersuchungen am Innenohrepithel der embryonalen Maus zeigen, dass der Megalinrezeptor dort exprimiert wird . An erstmals zur Verfügung stehenden Megalin-Knock-out-Mäusen soll das Hörvermögen bei Fehlen des Megalinrezeptors untersucht werden.Material und Methode: Die perinatale Überlebensrate der KO-Mäuse beträgt - bedingt durch eine hohe Missbildungsrate - lediglich 2-5%, so dass nur wenige Mäuse zur Verfügung stehen. Es erfolgte eine elektrophysiologische Phänotypisierung mittels BERA [brain electric response audiometry] unter intraperitoneale Ketanest-Rompun-Narkose. Die BERA wurde im freien Schallfeld durchgeführt.Ergebnisse: Die Daten zeigen ein bis zu 40 dB schlechteres Hörvermögen der Knock-out-Mäuse sowohl in der Klick-Bera, als auch in der frequenzspezifischen BERA im Vergleich zu heterozygoten Kontrollmäusen.Diskussion: Im Rahmen des Forschungsvorhabens soll die Megalin-Knock-out-Maus hinsichtlich ihrer sensorineuralen Hörfunktion untersucht werden. Erste Ergebnisse zeigen einen deutlichen Hörverlust der KO-Tiere. Damit scheint ein Einfluss von Megalin auf die Innenohrfunktion im Mausmodell möglich.
    Keywords: ddc: 610
    Language: German
    Type: conferenceObject
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  • 3
    facet.materialart.
    Unknown
    German Medical Science; Düsseldorf, Köln
    In:  21. Wissenschaftliche Jahrestagung der DGPP; 20040910-20040912; Freiburg/Breisgau; DOC04dgppV15 /20040909/
    Publication Date: 2004-09-09
    Description: Hintergrund und Fragestellung: Megalin ist ein zur LDL-Rezeptorgruppe gehörendes Membranrezeptorprotein. Über den Megalinrezeptor erfolgt u.a. der Hauptteil der Endozytose von Aminoglykosidantibiotika in der Niere adulter Säugetiere. Außerdem zeigen Untersuchungen am Innenohr der Ratte, dass der Megalinrezeptor auch dort und zwar an den Marginalzellen der Stria vascularis, an der apikalen Oberfläche und an den Epithelzellen der Reissner-Membran exprimiert wird. Zur Vorbereitung von Versuchen zur Bedeutung des Megalinrezeptors am Innenohr der Maus sollte zunächst die Expression von Megalin im Innenohr von NMRI-Mäusen untersucht werden. Tiere und Methode: Zur Verwendung kamen Kryoschnitte von NMRI-Mäusen des 18. postnatalen Tages. Diese wurden mit dem Megalin-Antikörper als Primärantikörper und anschließend mit einem Sekundärantikörper zur fluoreszenzmikroskopischen Darstellung inkubiert.Ergebnisse: Sowohl in den Marginalzellen der Stria vascularis als auch im Bereich der Epithelzellen der Reissner-Membran der pn18 NMRI-Maus wird Megalin exprimiert.Schlussfolgerung: Megalin wird im Innenohr der NMRI-Maus sowohl in der Stria vascularis als auch im Bereich der Resissner-Memran exprimiert. Der Ort dieser Proteinexpression ist funktionell bedeutsam für die Generierung des endocochleären Potentials und die Zusammensetzung der Endolymphe. Ein Einfluss von Megalin auf die Innenohrfunktion im Mausmodell scheint möglich.
    Keywords: ddc: 610
    Language: English
    Type: conferenceObject
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  • 4
    facet.materialart.
    Unknown
    German Medical Science; Düsseldorf, Köln
    In:  20. Wissenschaftliche Jahrestagung der DGPP; 20030912-20030914; Rostock; DOCV38 /20030912/
    Publication Date: 2003-09-12
    Description: Einleitung: Die Hypoxie gilt als ein ätiopathogenetischer Faktor bei verschiedenen Erkrankungen des Innenohres. Magnesium (Mg) als Kalzium- und NMDA-Antagonist führt beim Meerschweinchen zu einer signifikanten Verbesserung der Innenohrfunktion unter Ischämie und Impulslärmexposition. MK-801, als NMDA-Rezeptor-Antagonist, schützt die Kochlea vor exzitatorischer Kalziumüberladung. Ziel der Studie war, die protektiven Effekte von Mg und MK-801 in einem Hypoxie-Zellkultur-Modell zu evaluieren. Methoden: Organotypische Kochleakulturen der postnatalen Ratte wurden bei 10-20 mmHg pO2 und 37°C in DMEM-Medium mit 0,75 mM Mg und in DMEM-Medium mit 3,0 mM Mg oder 1 bzw. 10 µM MK-801 inkubiert. Anschließend wurden äußere und innere Haarzellen (ÄHZ, IHZ) mittels Phalloidin-Färbung fluoreszenzmikroskopisch dargestellt und gezählt. Ergebnisse: Die IHZ zeigten eine signifikant höhere Vulnerabilität unter Hypoxie gegenüber den ÄHZ. Für die gewählte Hypoxiedauer von 36 Stunden resultierten im DMEM-Medium mit 0,75 mM Mg eine 25%ige Schädigung der ÄHZ und eine 60%ige Schädigung der IHZ. Mg in der Dosis von 3 mM und MK-801 mit 10 µM reduzierten die Schädigung signifikant auf 10% bei den ÄHZ und auf 35% bei den IHZ. Normoxische Kontrollen zeigten eine Schädigung von 1-4%. Diskussion: Unsere Daten zeigen in einem in-vitro-Modell eine protektive Wirkung von Mg und MK-801 sowohl auf innere als auch auf äußere Haarzellen unter Hypoxie.
    Keywords: ddc: 610
    Language: German
    Type: conferenceObject
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  • 5
    facet.materialart.
    Unknown
    German Medical Science; Düsseldorf, Köln
    In:  20. Wissenschaftliche Jahrestagung der DGPP; 20030912-20030914; Rostock; DOCV37 /20030912/
    Publication Date: 2003-09-12
    Description: Permanente Hörstörungen bei Kindern haben in den letzten Jahren bezüglich Ätiologie und Prävalenz einen deutlichen Wandel erlebt. In den westlichen Industrienationen ist sie auf 1 bis 3 pro 1.000 Neugeborene gesunken. Nach Ergebnissen des Deutschen Zentralregisters für kindliche Hörstörungen (DZH) liegt die Prävalenz in Deutschland bei ca. 1,2:1.000. Von 6.200 ausgewerteten Datensätzen des DZH haben 36% aller permanenten Hörstörungen eine (vermutlich oder gesichert) genetische Ursache, 18% sind vermutlich erworben und bei 46% bleibt die Ursache ungeklärt. Bei ca. 5% der gemeldeten Kinder hat sich die Hörstörung erst später manifestiert, obwohl sie genetisch determiniert war. 10,3% der Patienten weisen eine progrediente Hörstörung auf. Bei 7% der erfaßten Kinder steht die Hörstörung im Zusammenhang mit einem diagnostizierten Syndrom, bei 14,1% liegen Fehlbildungen im Kopfbereich vor. Die am häufigsten genannten Syndrome sind Trisomie 21, Waardenburg-, Goldenhar-, Franceschetti- und Usher-Syndrom. Die häufigsten Fehlbildungen im Kopfbereich sind Ohrmuscheldysmorphien, Gehörgangsatresien oder -stenosen und Spaltbildungen. Bei den assoziierten Anomalien außerhalb des Kopfbereichs sind v.a. Herzfehler, Nierenfehlbildungen oder -erkrankungen und Hand- oder Fußanomalien angegeben. Bei 24% der Patienten mit assozierten Anomalien/Erkrankungen liegt eine vermutlich erworbene Hörstörung vor. Die häufigsten Ursachen dieser Gruppe sind peri- und postnatale Komplikationen (31%), Meningitis (18%), Rötelnembryopathie (2,6%) und pränatale CMV-Infektion (9,5%).
    Keywords: ddc: 610
    Language: German
    Type: conferenceObject
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  • 6
    facet.materialart.
    Unknown
    German Medical Science; Düsseldorf, Köln
    In:  20. Wissenschaftliche Jahrestagung der DGPP; 20030912-20030914; Rostock; DOCP13 /20030912/
    Publication Date: 2003-09-12
    Description: Im Berliner Arbeitskreis für Hörscreening bei Neugeborenen (BAHN) wurde ein interdisziplinäres Konzept entwickelt, für das Mitte 2002 die Einarbeitungsphase begann. Beteiligt sind die Fachgebiete Gynäkologie und Geburtshilfe, HNO-Heilkunde, Pädiatrie, Phoniatrie und Pädaudiologie sowie der öffentliche Gesundheitsdienst, vertreten durch die Hörberatungsstellen der Gesundheitsämter. Nach der Geburtenrate der Einrichtungen geordnet, wurden sukzessive durch einen Sponsor die ersten 7 von 21 Krankenhäusern mit Screeninggeräten ausgestattet. Damit waren 54% aller Neugeborenen der stationären Entbindungen ab August 2002 erfassbar. Eine intensive Geräteschulung wurde durch den Gerätehersteller sichergestellt. An dem Kontrollscreening in Praxen sind flächendeckend für ganz Berlin HNO-Fachärzte und Pädiater beteiligt. Informationen über das Hörscreening stehen im Bereich der Schwangerenvorsorge an allen geburtshilflichen Einrichtungen zur Verfügung. Das Follow-up wird aus Datenschutzgründen durch das DZH sichergestellt. In der Einarbeitungsphase lag die Recall-Rate um 4% (Screening bds. auffällig) und bei einseitigem Screening dagegen deutlich höher (ca. 8-10%). Von 2454 an die Testzentrale gemeldeten Neugeborenen wurde bei 1 Kind mit einer craniofazialen Fehlbildung, 1 Kind mit peripartaler CMV-Infektion und 3 Kindern ohne assoziierte Erkrankungen eine Hörstörung zwischen der 3. Lebenswoche bis 4. Lebensmonat gesichert. Seit Mai 2003 sind weitere Kliniken mit Geräten ausgestattet worden. Dadurch sind 88,6% der stationären Geburten erfassbar.
    Keywords: ddc: 610
    Language: German
    Type: conferenceObject
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  • 7
    facet.materialart.
    Unknown
    German Medical Science; Düsseldorf, Köln
    In:  23. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie; 20060915-20060917; Heidelberg; DOC06dgppV34 /20060905/
    Publication Date: 2006-09-06
    Description: Hintergrund und Fragestellung: Es bleibt bisher ungeklärt, ob und auf welche Weise das akute Auftreten eines Hörverlustes einen Tinnitus auslösen kann. Wir untersuchten die Hypothese, dass die Entwicklung eines Tinnitus nach Hörverlust von der Form des Hörverlustes im Audiogramm abhängt.Patienten und Methode: Wir untersuchten eine hinsichtlich der Ätiologie homogene Gruppe von 64 Patienten mit ausschließlich lärminduziertem Hörverlust: davon 26 Patienten ohne Tinnitus, 25 Patienten mit tonalem Tinnitus und 13 Patienten mit Tinnitus in Form eines Rauschens. Ergebnisse: Die drei Gruppen unterschieden sich im Grad des Hörverlustes und hinsichtlich der Steilheit des Hochtonabfalles. Patienten ohne Tinnitus hatten die durchschnittlich größten Hörverluste mit relativ flachen Kurvenverläufen im Audiogramm, während Patienten mit tonalem Tinnitus die durchschnittlich geringsten Hörverluste gekoppelt mit den steilsten Kurvenverläufen im Audiogramm aufwiesen. Patienten mit Tinnitus in Form eines Rauschens lagen hinsichtlich dieser beiden Parameter intermediär. Es ergab sich eine klare Korrelation zwischen Tinnitusfrequenz und dem Beginn des Steilabfalles im Audiogramm für tonalen Tinnitus mit einer Tinnitusfrequenz von durchschnittlich 1,6 Oktaven oberhalb der Frequenz bei dem der Steilabfall beginnt und 0,7 Oktaven oberhalb der Frequenz mit dem steilsten Verlauf der Audiogrammkurve. Schlussfolgerungen: Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass die Entwicklung von Ohrgeräuschen von der Steilheit des Hörverlustes im Audiogramm abhängig ist. Ein möglicher Mechanismus hierfür könnte sein, dass ein Steilabfall zu plötzlichen Aktivitätssprüngen entlang der tonotopen Axe des auditorischen Systems führt.
    Keywords: ddc: 610
    Language: German
    Type: conferenceObject
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  • 8
    facet.materialart.
    Unknown
    German Medical Science; Düsseldorf, Köln
    In:  100 Jahre Phoniatrie in Deutschland; 22. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie, 24. Kongress der Union der Europäischen Phoniater; 20050916-20050918; Berlin; DOC05dgppV25 /20050915/
    Publication Date: 2005-09-16
    Description: Idiopathic infantile arterial calcification (IIAC; OMIM 208000) is a rare congenital, fatal disesase. It is phenotypically characterized by periarticular calcification and calcification of the internal elastic lamina of muscular arteries and myointimal proliferation. Systemic lowering of ecto-nucleotide pyrophosphatase/phosphodiesterase 1 (ENPP1) activity and inorganic pyrophosphate levels is related to IIAC. We report the case of a 5 year old boy with IIAC syndrome born to consanguineous parents. Homozygosity for a mutation at the ENNP1 locus resulting in the amino acid change R774C was recently described .In addition to the the phenotypically characteristics features of IIAC we found ear-lobe calcifications and a bilateral combined hearing loss.Impedance audiometry was normal. Stapedius reflex was absent in both ears. No otoacoustic emissions (DPOAEs, TEOAEs) were detected. A combined bilateral hearing loss in pure tone audiometry was reflected by the results of the auditory brain stem responses (ABRs). In addition to the hearing impairment a computed tomography of the temporal bone showed abnormalities including calcified and abnormal middle ear ossicles with missing articulations and an inner ear malformation with dehiscence of the right anterior semicircular canal. According to the literature the presence of hearing loss and the temporal bone malformation has not previously been documented in IIAC.
    Keywords: ddc: 610
    Language: German
    Type: conferenceObject
    Signatur Availability
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  • 9
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Archives of dermatological research 186 (1948), S. 669-685 
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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  • 10
    ISSN: 1600-5759
    Source: Crystallography Journals Online : IUCR Backfile Archive 1948-2001
    Topics: Chemistry and Pharmacology , Geosciences , Physics
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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