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  • 1
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Scleroedema adultorum Buschke ; Monoklonale Gammopathie ; Extrakutane Manifestationen ; Key words Scleredema adultorum ; Monoclonal gammopathy ; Extracutaneous manifestations
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Scleredema adultorum of Buschke is a rare disorder of unknown aetiology. It is characterized by diffuse, non-pitting swelling and induration of the skin. Skin biopsies reveal marked thickening of the dermis due to collagenous replacement of the subcutis and deposition of hyaluronic acid between the collagen fibers. The disease classically only affects the skin. In 24 cases an associated monoclonal gammopathy has been detected. A 75-year old patient had a 19 year history of scleredema adultorum. In addition to a monoclonal gammopathy the patient suffered from involvement of the tongue, pharynx and upper esophagus. Furthermore a polyneuropathy, ocular involvement with restricted eye movements and a sicca syndrome were present. The simultaneous occurrence of cutaneous scleredema with any one of the above mentioned symptoms has been reported before. The wide variety of extracutaneous manifestations of scleredema as found in our patient is amazing and has not been previously described
    Notes: Zusammenfassung Beim Scleroedema adultorum Buschke handelt es sich um eine seltene Bindegewebserkrankung unklarer Ätiologie. Kennzeichnend ist eine ödematöse Induration der Haut. In der verbreiterten Dermis lassen sich vermehrt saure Proteoglykane nachweisen. Klassischerweise ist nur die Haut betroffen. In bisher 24 Fällen wurde über eine assoziierte monoklonale Gammopathie berichtet. Im folgenden vorgestellt wird ein 75jähriger Patient mit Scleroedema adultorum und inzwischen 19jähriger Krankheitsdauer. Neben einer monoklonalen Gammopathie liegen bei dem Patienten eine ausgeprägte Zungen-, Pharynx- und Ösophagusbeteiligung vor. Nachweisbar ist weiterhin eine Augenbeteiligung in Form von Augenmotilitätsstörungen, eine Sicca-Symptomatik und eine Polyneuropathie. Über das gemeinsame Auftreten der typischen Hautveränderungen eines Scleroedema und jeweils einzelner dieser Organbeteiligungen wurde kasuistisch berichtet. Bemerkenswert und bisher in der Literatur nicht beschrieben ist die Vielzahl der assoziierten extrakutanen Manifestationen, die bei dem hier vorgestellten Patienten vorlagen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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  • 2
    ISSN: 1433-0423
    Keywords: Schlüsselwörter Cogan-Syndrom ; Uveitis ; Skeritis ; Keratitis ; Hörsturz ; Key words Cogan syndrome ; Uveitis ; Scleritis ; Keratitis ; Hearing loss
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Background: Cogan I syndrome is a rare, inflammatory, systemic disease that is typically characterized by severe audiovestibular dysfunction and various inflammatory eye changes. Patients and methods: Between 1978 and 1996 ten patients with Cogan I syndrome were treated at the eye hospital, ENT clinic and medical clinic of the University of Tübingen. Retrospectively, the clinical picture, course of the disease and outcome were investigated by reviewing the charts of these patients. Results: Patient ages ranged from 18 to 78 years (mean 37 years) at the time of disease manifestation. Eight patients were female. Inflammatory ocular changes were observed in nine patients in both eyes. Uveitis was found in six patients, keratitis in five, episcleritis in three and scleritis in two patients. Both patients with scleritis showed a severe, partially sight-threatening course of the disease despite immunosuppressive therapy. Severe hearing loss was seen in all patients. Further manifestations of Cogan's syndrome included pericarditis associated with arthritis, and polyserositis in one patient, and fibromyalgia in two patients. Conclusion: In Cogan I syndrome, typically both eyes are affected by the disease process. Various ocular inflammatory changes may occur including uveitis, scleritis, keratitis and episcleritis. The visual prognosis is mostly good, although severe sight-threatening scleritis may occur.
    Notes: Hintergrund: Das Cogan I-Syndrom ist eine seltene, entzündliche Systemerkrankung, die hauptsächlich durch eine meist schwerwiegende Innenohrschwerhörigkeit sowie verschiedene, entzündliche Veränderungen des Auges gekennzeichnet ist. Patienten und Methode: Zwischen 1978 und 1996 wurden 10 Patienten mit Cogan I-Syndrom in der Augenklinik, HNO-Klinik und Medizinischen Klinik der Universität Tübingen untersucht und behandelt. Die Krankenakten dieser Patienten wurden retrospektiv ausgewertet. Ergebnisse: Das mittlere Erkrankungsalter betrug 37 Jahre (18–78 Jahre). Acht von 10 Patienten waren weiblichen Geschlechts. Bei 9 von 10 Patienten traten Veränderungen an beiden Augen auf. Es handelte sich bei 6 Patienten um eine Uveitis, bei 5 Patienten um eine Keratitis, bei 3 Patienten um eine Episkleritis und bei 2 Patienten um eine Skleritis. Die bei beiden Patienten bilaterale Skleritis (nodulär bzw. nekrotisierend) erwies sich als schwerste Manifestation. Alle Patienten zeigten eine schwere Hörminderung, die sich nur teilweise zurückbildete. Weitere Veränderungen waren eine Perikarditis mit assoziierter Arthritis und Polyserositis bei einem Patienten und eine Fibromyalgie bei 2 Patienten. Schlussfolgerung: Die verschiedenen okulären, entzündlichen Veränderungen im Rahmen eines Cogan I-Syndroms treten fast immer bilateral auf, zeigen eine erhebliche Variabilität hinsichtlich Schwere, Chronizität und Therapierbarkeit, führen zumeist aber nicht zu einer dauerhaften Visusminderung. Dies unterscheidet die okulären Veränderungen grundsätzlich von der praktisch immer schweren Hörminderung mit nur eingeschränkter Reversibilität selbst bei frühem Therapiebeginn.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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  • 3
    ISSN: 0340-1855
    Keywords: Schlüsselwörterα-Interferon- ; Therapie ; rheumatoide Arthritis ; CML ; Haarzelleukämie ; Autoimmunerkrankungen ; Key wordsα-interferon ; rheumatoid arthritis ; CML ; hairy cell leukemia ; autoimmune diseases
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We describe a patient with chronic myelogenous leukemia (CML) and a patient with hairy cell leukemia being effectively treated with α-interferon who developed a seropositive chronic polyarthritis formally fulfilling the ACR criteria for rheumatoid arthritis. Because of its efficacy, interferon was not discontinued, and the arthritis treated with low-dose prednisolone or NSAIDS. These are the 19th and 20th case of symmetrical polyarthritis during α-interferon therapy fulfilling the criteria for RA. The possible mechanisms of the relatively frequent appearance of autoimmune diseases during interferon therapy are discussed.
    Notes: Zusammenfassung Es werden eine Patientin mit einer chronischen myeloischen Leukämie (CML) und ein Patient mit Haarzell-Leukämie in hämatologischer Remission der Leukämie unter α-Interferon geschildert, die im Verlauf eine seropositive symmetrische Polyarthritis entwickelten, die die Kriterien für eine rheumatoide Arthritis formal erfüllte. Wegen der guten Effektivität des Interferons für die hämatologische Erkrankung wurde diese Therapie nicht abgesetzt und die Arthritis mit niedrigdosiertem Prednisolon bzw. nichtsteroidalen Antirheumatika behandelt. Es handelt sich hier um die 19. und 20. Fallbeschreibung einer symmetrischen Polyarthritis unter α-Interferon-Therapie, die die Kriterien für eine rheumatoide Arthritis erfüllt. Mögliche Ursachen des gehäuften Auftretens von Autoimmunerkrankungen unter Interferontherapie werden diskutiert.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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