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  • 1
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Mucopolysaccharidoses ; Mitral regurgitation ; Aortic regurgitation ; Doppler echocardiography
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract In echocardiographic and necropsy studies nodular thickening of the mitral valve and, less frequently, of the aortic valve has been found in 60%–90% of patients with mucopolysaccharidoses (MPS). Little is known about the haemodynamic consequences of these morphological changes. In this study 84 unselected patients with different enzymatically proven MPS and 84 age and sex matched, healthy persons were studied prospectively by colour Doppler flow mapping. The patients' age ranged from 1 to 47 years (median 8.1 years). Mitral and aortic regurgitation were defined as a holosystolic or holodiastolic jet originating from the valve into the left atrium or the left ventricular outflow tract, respectively, with peak velocities exceeding 2.5 m/s. Of the 84 patients with satisfactory studies, mitral regurgitation was detected in 64.3% and aortic regurgitation in 40.5%, respectively. Regurgitation was severe in 4.8% of mitral valves and 8.3% of aortic valves. The frequency of aortic and/or mitral regurgitation was 75% in all patients, 89% in MPS I, 94% in MPS II, 66% in MPS III, 33% in MPS IV, and 100% in MPS VI. Combined mitral and aortic regurgitation was present in 29% of our patients. None of the control persons showed mitral or aortic regurgitation.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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  • 2
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Key words Mucopolysaccharidoses ; Mitral regurgitation ; Aortic ; regurgitation ; Doppler ; echocardiography
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract In echocardiographic and necropsy studies nodular thickening of the mitral valve and, less frequently, of the aortic valve has been found in 60%–90% of patients with mucopolysaccharidoses (MPS). Little is known about the haemodynamic consequences of these morphological changes. In this study 84 unselected patients with different enzymatically proven MPS and 84 age and sex matched, healthy persons were studied prospectively by colour Doppler flow mapping. The patients' age ranged from 1 to 47 years (median 8.1 years). Mitral and aortic regurgitation were defined as a holosystolic or holodiastolic jet originating from the valve into the left atrium or the left ventricular outflow tract, respectively, with peak velocities exceeding 2.5 m/s. Of the 84 patients with satisfactory studies, mitral regurgitation was detected in 64.3% and aortic regurgitation in 40.5%, respectively. Regurgitation was severe in 4.8% of mitral valves and 8.3% of aortic valves. The frequency of aortic and/or mitral regurgitation was 75% in all patients, 89% in MPS I, 94% in MPS II, 66% in MPS III, 33% in MPS IV, and 100% in MPS VI. Combined mitral and aortic regurgitation was present in 29% of our patients. None of the control persons showed mitral or aortic regurgitation. Conclusion Aortic and mitral regurgitation are more frequent in patients with MPS than previously thought and that therefore these patients should have regular colour Doppler flow mapping and antibiotic prophylaxis when required.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Neugeborene ; Pulmonalatresie ; Interventionelle Perforation ; Ductus Stenting ; Key words Newborn ; Pulmonary atresia ; Interventional perforation ; Ductus stenting
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The surgical approach to the newborn with PAt-IVS is to establish an adequate source of pulmonary blood flow and, when possible, relieve right ventricular outflow obstruction. The selection of patients for pulmonary valvotomy, alone or in combination with a systemic-pulmonary arterial shunt, depends on the presence of a right-ventricular outflow tract and the adequacy of the right ventricular chamber. During the last years novel interventional approaches by heart catheterization have been developed, which allow perforation and subsequent balloon dilatation of an atretic pulmonary valve and/or stenting of the ductus arteriosus. We report our experience with these new interventional techniques in four neonates. In three patients highfrequency or mechanical perforation and subsequent balloon dilation of the atretic pulmonary valve was performed without complications. In one newborn with hypoplastic right ventricle and sinusoids with retrograde coronary perfusion the ductus arteriosus was stented via left arteria axillaris. Although no general conclusion can be drawn from our applications, interventional perforation of the pulmonary atresia and/or ductus stenting become an attractive interventional approach for the initial treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum.
    Notes: Zusammenfassung Die chirurgischen Möglichkeiten für Neugeborene mit Pulmonalatresie und intaktem Ventrikelseptum bestehen in der Etablierung eines adäquaten pulmonalen Blutflusses und, wenn möglich, in der Eröffnung des rechtsventrikulären Ausflußtrakts. Die Patientenauswahl für eine pulmonale Valvulotomie mit oder ohne Anlage eines systempulmonalarteriellen Shunts hängt vom Vorliegen eines rechtsventrikulären Ausflußtrakts und der Morphologie der rechten Kammer ab. In den letzten Jahren sind neue Herzkathetertechniken entwickelt worden, die eine Eröffnung und nachfolgende Ballondilatation der atretischen Klappe oder ein Stenting des Ductus arteriosus erlauben. Wir berichten über unsere Erfahrungen mit diesen neuen Interventionstechniken bei 4 Neugeborenen. Bei 3 Patienten wurde eine Hochfrequenz- bzw. mechanische Perforation und Ballondilatation der atretischen Pulmonalklappe ohne Komplikationen vorgenommen. Bei 1 Neugeborenen mit hypoplastischem rechtem Ventrikel und Sinusoiden mit retrograder Koronarperfusion wurde ein Stent in den Ductus arteriosus via A. axillaris implantiert. Obgleich das von uns gewählte Vorgehen keine generellen Schlußfolgerungen zuläßt, ist doch die interventionelle Perforation der Pulmonalatresie und/oder die Implantation eines Stents in den Ductus Botalli eine attraktive Alternative für die Primärbehandlung der Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Hypoplastisches Linksherz ; Norwood-Operation ; Herztransplantation ; Behandlungsalgorithmus ; Key words Hypoplastic left heart ; Norwood operation ; Heart transplantation ; Management algorithm
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Objective: Hypoplastic left heart (HLH) is a complex developmental malformation of the left ventricle, aorta, and associated valves. Survival beyond neonatal period is the exception in untreated infants. The prognosis, however, is no longer hopeless. Clinical stabilization of a neonate with HLH is appropriate until a management decision, based on appropriate parental counselling, can be made. Methods: To determine current management of hypoplastic left heart syndrome, we analysed the prospectively obtained data on the surgical procedures, and outcome for 23 neonates with this condition admitted to our institution in 1996. Results: Of the 23 patients, five were treated without surgical interventions. A Norwood I-operation was performed in eight. One infant with late surgery could not be weaned from the cardiopulmonary bypass. Another newborn died six weeks after the Norwood I procedure by hepatic failure. Heart transplantation was performed in nine patients, none patient died following transplantation. The overall survival rate of all admitted newborns with HLH was 70%. Conclusion: Our surgical strategies of staged palliative reconstruction and heart replacement by transplantation appear promising and allow an algorithm for management of HLH. These new management technologies will make inappropriate the traditional ”do nothing” approach to HLH in all but few cases.
    Notes: Zusammenfassung Fragestellung: Das hypoplastische Linksherz (HLH) ist eine komplexe Entwicklungsfehlbildung der linken Herzkammer, der Aorta und der assoziierten Herzklappen. Unbehandelt wird die Neonatalperiode nur selten überlebt. Die Prognose ist jedoch nicht länger hoffnungslos. Eine postnatale Prostaglandin-E1-Therapie ist zur Stabilisierung des Neugeborenen mit HLH in jedem Fall berechtigt, bis auf der Basis eines ausführlichen Elterngesprächs eine Entscheidung für oder gegen eine chirurgische Behandlung getroffen werden kann. Methode: Zur Beurteilung der derzeitigen Behandlungsstrategie bei Neugeborenen mit HLH analysierten wir die prospektiv erhobenen Daten von 23 im Jahr 1996 zugewiesenen Neugeborenen mit HLH. Ergebnisse: Fünf der 23 Patienten wurden nicht chirurgisch behandelt. Eine Norwood-I-Operation wurde bei 8 Kindern durchgeführt. Davon konnte ein spät postnatal operierter Säugling nicht von der Herz-Lungen-Maschine entwöhnt werden. Ein weiteres Kind starb 6 Wochen nach der Norwood-I-Operation an einem Leberversagen. Neun Kinder wurden herztransplantiert, kein Kind starb nach der Transplantation. Somit betrug die Überlebensrate aller zugewiesenen Neugeborenen 70%. Schlußfolgerungen: Unsere chirurgischen Strategien der stufenweisen Palliativrekonstruktion nach Norwood und der Herztransplantation im Säuglingsalter erlauben einen Behandlungsalgorithmus für das HLH. Die Ergebnisse der Behandlungsmöglichkeiten reduzieren die traditionelle „do nothing” Haltung für alle Neugeborenen mit HLH auf ausgewählte Patienten.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Kreuzotter ; Vergiftungssymptome ; Schlangenbisse ; Key words Common viper ; Toxic reaction ; Adder bite
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The vast majority of adder bites among children in Germany is caused by the common viper (vipera berus). The venom that is applicated by the viper contains several enzymes, some of them with hemorrhagic and neurotoxic activity. Adder bites among children may be without any symtoms but as well may cause severe intoxication. Case report: We report a six year old boy who was bitten into his left ankle by a common viper. He displayed symptoms of severe intoxication like strong swelling of the leg, the edema starting to spread over his body, and signs of anaphylactic reaction. The application of antivenom was necessary twice. Discussion: Because the application of antivenom of equine origin may cause an allergic reaction it is recommended in severe cases only. As far as possible antivenin with purified Fab fragment antibodies from sheep should be used, which less frequently causes allergic reactions.
    Notes: Zusammenfassung Toxische Schlangenbißverletzungen bei Kindern sind in Deutschland fast ausschließlich durch Kreuzottern (Vipera berus) bedingt. Die Kreuzotter injiziert ein Gift aus verschiedenen Enzymen und hämorrhagischen sowie neurotoxischen Faktoren. Kreuzotterbisse bei Kindern können symptomarm sein, jedoch auch schwerste Vergiftungserscheinungen verursachen. Fallbericht: Wir berichten über einen knapp 6jährigen Jungen, welcher von einer Kreuzotter in den linken Außenknöchel gebissen wurde. Der Patient zeigte schwere toxinbedingte Vergiftungssymptome mit einer ausgeprägten Schwellung der Extremität, ein auf den Rumpf übergreifendes Ödem und anaphylaktische Reaktionen. Die klinische Symptomatik erforderte eine 2malige Gabe von Schlangengiftimmunserum. Diskussion: Die Verabreichung von nebenwirkungsreichen heterologen Pferdeantiseren ist nur bei schweren Fällen gerechtfertigt. Nach Möglichkeit sollte das gut verträgliche Antivenin mit gereinigten Fab-Fragment-Antikörpern vom Schaf verwendet werden.
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  • 6
    ISSN: 1435-1285
    Keywords: Key words Congenital heart disease – cavopulmonary anastomosis – venous collateral channels – coil embolization ; Schlüsselwörter Kongenitale Herzfehler – cavopulmonale Konnektion – venöse Kollaterale – Coilembolisation
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Im Rahmen von Palliativoperationen kongenitaler Herzfehler mit Etablierung einer Fontanzirkulation ist die präoperative Diagnostik der systemvenösen Anatomie von besonderer Bedeutung. Präexistierende Varianten, wie die linkspersistierende obere Hohlvene, kommen bei kongenitalen Herzfehlern gehäuft vor und können postoperativ für Zyanose und Herzinsuffizienz verantwortlich werden. Wir beschreiben einen 6 Monate alten Patienten mit einem imbalancierten atrioventrikulären Septumdefekt, bei dem sich nach Anlage einer bidirektionalen cavopulmonalen Konnektion in der frühpostoperativen Phase eine ausgeprägte Zyanose entwickelte. Als ursächlich für eine ineffektive Lungenperfusion konnte die Wiedereröffnung einer linkspersistierenden oberen Hohlvene mit Drainage in den Sinus coronarius diagnostiziert werden. Durch Coilembolisation mittels replazierbarer Metallspiralen konnte das Lumen der linken oberen Hohlvene effektiv verschlossen werden. Die Zyanose besserte sich unmittelbar. Eine Coilembolisation stellt eine effektive Alternative zu einem chirurgischen Reeingriff dar, insbesondere bei postoperativ hämodynamisch instabilen Patienten.
    Notes: Summary Diagnosis of systemic venous drainage is mandatory for patients with congenital heart disease planned for cavopulmonary anastomosis or any Fontan-type palliation. Preexisting venous channels as the persistent left superior vena cava are common in cardiac anomalies and may lead to postoperative deterioration and cyanosis. We describe a 6 month old boy with a complex imbalanced atrioventricular septal defect who developed cyanosis in the very early postoperative period, following bidirectional cavopulmonary anastomosis. It was caused by ineffective lung perfusion due to a reopened persistent left superior vena cava with drainage to the coronay sinus. He underwent coil embolization of the persistent left superior vena cava with retrievable coils and cyanosis improved. Coil embolization is an effective alternative to secondary surgery, especially for hemodynamically compromised patients in the postoperative period.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
    ISSN: 1435-1285
    Keywords: Key words Heart transplantation – newborns – infants – results ; Schlüsselwörter Herztransplantation – Neugeborene –– Säuglinge – Ergebnisse
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Von Juni 1988 bis Dezember 1996 wurden am Kinderherzzentrum Gießen 36 Patienten, im Alter von weniger als einem Jahr, einer Herztransplantation zugeführt. Zugrundeliegende Diagnosen waren ein hypoplastisches Linksherzsyndrom (n = 26), Endokardfibroelastose (n = 4), Kardiomyopathie (n = 3) und komplexe Vitien (n = 3). Die mittlere Wartezeit von Transplantation betrug 52 Tage, das Verhältnis der Körpergewichte von Spender zu Empfänger lag im Mittel bei 1,8. Sieben Patienten (19%) verstarben nach Transplantation, überwiegend innerhalb des ersten Monats nach der Transplantation. Die kumulative Überlebenswahrscheinlichkeit liegt im Geamtkollektiv bei 79%. Der Einfluß zunehmender Erfahrung zeigt sich beim Vergleich der Patienten mit Transplantationen von 1988 bis 1993 (n ? 15) und von 1994 bis 1996 (n = 21). Während im ersten Zeitraum lediglich 50% überlebten, betrug die Überlebensrate der später transplantierten Kinder 92%, die 1-Jahres-Überlebensrate lag bei 100%. Bei 20 Patienten traten insgesamt 31 Abstoßungsepisoden auf, wobei 2 Säuglinge verstarben. 71% aller Abstoßungen traten innerhalb des ersten Monats nach der Transplantation auf. Die Nierenfunktion ist ein Jahr nach der Transplantation nur mäßiggradig eingeschränkt ohne Tendenz zur Verschlechterung. Die somatische Entwicklung verläuft bei nahezu allen Kindern perzentilengerecht. Die Lebensqualität der Patienten nach der Transplantation ist ausgezeichnet. Alle Patienten leben ohne Einschränkungen zu Hause. Bei zwei Patienten liegt allerdings ein neurologisches Defizit vor. Bislang gibt es im Gesamtkollektiv keine Anzeichen für eine Transplantatvaskulopathie oder eine maligne Erkrankung. Eine Herztransplantation stellt nach diesen Ergebnissen eine überdenkenswerte Alternative in der Behandlung sehr komplexer Vitien und Kardiomyopathien im Neugeborenen- und Säuglingsalter dar.
    Notes: Summary From June 1988 to December 1996 heart transplantations were performed in 36 newborns and infants below one year of age. Diagnosis were hypoplastic left heart syndrome (n = 26), endocardial fibroelastosis (n = 4), cardiomyopathy (n = 3), and other complex congenital heart defects (n = 3). Mean waiting time for transplantation was 52 days, the mean donor-recipient bodyweight ratio was 1.8. Seven patients (19%) died after transplantation mainly within the first month after transplantation. The cumulative probability of survival is 79% in all patients. The influence of increasing experience is indicated when patients transplanted from 1988–1993 (n = 15) are compared with transplants from 1994–1996 (n = 21). The overall survival in the first group was 50%, whereas patients transplanted from 1994 showed a probability of survival of 92%. The 1-year survival rate in the later group was 100%. In 20 patients a total of 31 rejection episodes were observed; 2 infants died due to rejection. 71% of all rejections occurred during the first month after transplantation. Renal function was slightly impaired one year after transplantation in all patients without tendency for deterioration in the sequel. The somatic development is normally in nearly all infants and the quality of life is excellent. All infants live at home without any restrictions. Two patients, however, suffer from a neuralogic deficit. Until now there is no evidence of coronary vascular disease or malignancy. Heart transplantation is in our opinion a reconsiderable alternative in the treatment of complex cardiac disease and cardiomyopathy in infants.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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