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  • 1
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    German Medical Science; Düsseldorf, Köln
    In:  Evidenzbasierte Medizin - Anspruch und Wirklichkeit; 102. Jahrestagung der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft; 20040923-20040926; Berlin; DOC04dogFR.09.07 /20040922/
    Publication Date: 2004-09-21
    Keywords: ddc: 610
    Language: English
    Type: conferenceObject
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  • 2
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Visual evoked responses ; Auditory evoked responses ; Preterm infants ; Brain development ; Environment
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract The extra- vs intrauterine development of both visual and auditory cortical evoked response patterns was compared at 33, 37 and 40 weeks conceptional age. The maturation of visual cortical evoked responses is retarded in infants at 37 and 40 weeks conceptional age when born with a gestational age of less than 32 weeks, which thus implies a long extrauterine life span. The maturation of the auditory cortical evoked responses is not influenced by premature exposure to the extrauterine environment. The results are explained on the basis of the particular central nervous system growth spurt periods and a thus defined vulnerable period of different brain structures.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Congenital cardiomyophathy ; Neuromyopathy ; Lysosomal storage disorder ; β-galactosidase deficiency ; Echocardiography ; Electromyography ; Lymphocyte inclusions
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract We observed an infant with congenital cardiomyopathy, muscular weakness and hypotonia, who developed hepatosplenomegaly and died from heart failure at the age of 8 months. His condition (including electromyographic findings) resembled infantile Pompe disease but was different by echocardiography, morphology of lymphocyte inclusions, and enzymatic studies demonstrating an almost total deficiency of β-galactosidase activity towards methylumbelliferyl substrate in leucocytes, plasma and fibroblasts. His parents had about half the normal activities in leucocytes and plasma. Whilst β-galactosidase deficiency in an infantile storage disorder is characteristic of generalized (type 1) GM1-gangliosidosis, this patient differed by the striking involvement of the cardiac and skeletal muscles and the lack of facial and osseous changes. This case and a similar one reported underlines the necessity to consider storage disorders apart from glycogenosis in congenital cardiomyopathy.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of pediatrics 146 (1987), S. 201-205 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Vitamin B12 ; Leucodystrophy ; Brain atrophy ; Vegetarian diet
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract This is a report of a 11/2-year-old male with megaloblastic anaemia and a progressive neurological disorder clinically resembling leucodystrophy. The child was exclusively breast fed and his mother had been a strict vegetarian for more than 4 years before the child was born. After Vitamin B12 therapy the anaemia disappeared and the neurological condition dramatically improved.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Phenylketonurie ; Elektrencephalogramm ; Schlaf ; Schlafspindeln (Sigmarhythmen)
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 13 an Phenylketonurie erkrankten Kindern im Alter zwischen 2 und 27 Monaten wurde während des normalen Nachtschlafes ohne Medikamente ein EEG mit polygraphischer Ableitungstechnik (EEG, Atmung, Augenbewegungen, Kinnmuskelaktivität) abgeleitet. Im Vergleich zu einer Kontrollgruppe gleichen Alters wurde eine signifikante Verstärkung der Spindelaktivität im EEG während des ruhigen Schlafes (NON REM) gefunden. Die Ergebnisse deuten auf eine Störung synaptischer Funktionen in der Hirnrinde bei der Phenylketonurie hin.
    Notes: Summary In 13 infants (aged between 2 and 27 months) an EEG was recorded during normal night sleep. No sedation was used. Compared with an adequate control group a significant increase of sigma rhythms (sleep spindles) was found in all cases of phenylketonuria.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 6
    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of pediatrics 93 (1965), S. 264-276 
    ISSN: 1432-1076
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary 131 infants with suspected perinatal brain damage — carefully examined in the newborn period — were followed up to 18 month. The present investigation aims at establishing the prognostic significance of neurological symptoms in the newborn period. 1. 40,5% of our experimental group had a normal development; 26,7% were random or slightly abnormal; 32,8% suffered from severe cerebral palsy or died. 2. The prognosis of neonatal diseases was increasingly unfavourable in the following order: Birth injury; malformations of the central nervous system; severe heart and lung diseases; encephalitides. 3. Careful and repeated neurological examinations of the neonate allows to recognize definite brain damage already in the neonatal period. 4. All newborns with normal neurological status showed a normal development up to 18 month. 5. Newborns with special neurological syndromes or multisyndromes such as hemisyndrome plus sceletal muscle dystonia and convulsions or coma plus dystonia or apathia developed cerebral paresis after 18 month.
    Notes: Zusammenfassung 131 Kinder, die als Neugeborene mit Verdacht auf eine Erkrankung oder zumindest Mitbeteiligung des Zentralnervensystems bei uns auf-genommen und nach einem bestimmten neurologischen Befundbogen untersucht wurden, haben wir bis zu einem Alter von 18 Monaten in ihrer Entwicklung verfolgt. Wir haben zu ermitteln versucht, welche neurologischen Befunde mit großer Sicherheit auf eine schlechte Prognose quo-ad vitam oder Sanationen hinweisen. 1. 40,5% der Kinder waren bei der Nachuntersuchung gesund, 26,7% hatten geringgradige Störungen der motorischen Entwicklung, 32,8% hatten neurologische Residualsyndrome oder waren an ihrer Erkrankung verstorben. 2. Prognostisch besonders ungünstige Erkrankungen der Neugeborenenperiode waren in dieser Reihenfolge zunehmend: Geburtstrauma (abnorme Geburt und Asphyxie), Mißbildungen, schwere Erkrankungen von Herz und Lunge, Encephalitiden. 3. Eine sorgfältige, unter Umständen mehrfache und speziell auf die Neugeborenenperiode abgestellte neurologische Untersuchung erlaubt schon in den erten Lebenstagen schwer und dauerhaft geschädigte Kinder zu erkennen. 4. Alle Neugeborenen ohne eindeutige neurologische Ausfälle haben sich in unserer Untersuchungsreihe normal entwickelt. 5. Kinder mit bestimmten neurologischen Syndromen oder Syndromkombinationen in der Neugeborenenperiode (Hemisyndrome, Hypertonie und Apathie, Krämpfe und Apathie oder Skeletmuskeldystonie) hatten bis auf seltene und noch unsichere Ausnahmen nach 1 bis 2 Jahren eine infantile Cerebralparese.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of pediatrics 93 (1965), S. 242-263 
    ISSN: 1432-1076
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary 211 fullterm newborns after prae- or perinatal brain damage (birth injury; malformations of the central nervous system; encephalitides; water and electrolyte disturbances; ikterus gravis; severe lung and heart diseases) were investigated applying a special neurological examination for newborns. 1. Abnormal behavioural patterns of the newborns could be summarized to the following syndromes: hyperexcitability-apathy; hypertonia-hypotonia; hemisyndrome; coma-convulsions. 2. Infants with hemisyndromes, convulsions and coma were mainly found in primary central nervous system diseases. Moreover they sometimes were complicated by hyperexcitability and apathy. 3. Infants with hyperexcitability and apathy were mostly found in diseases originating outside the central nervous system. The hyperexcitability syndrome was found in cases of water and electrolyte disturbances, apathy and hypotonia in cases of ikterus gravis, heart and lung diseases. 4. Severe heart and lung diseases in addition sometimes caused brain damage with hemisyndrome, hypertonia, convulsions and coma. 5. Severe prae- and perinatal brain damage sometimes resulted in a typical multisyndrome instead of a single syndrome. 6. The prognostic value of the syndromes will be discussed in the following paper.
    Notes: Zusammenfassung 211 reife Neugeborene mit prä-, peri- oder postnatalen Hirnschäden wurden von uns in den ersten 8 Lebenstagen nach einem bestimmten Schema neurologisch untersucht. Es handelte sich um Kinder mit traumatischen und hypoxischen Geburtsschäden, mit Mißbildungen des nervensystems, Encephalitiden, mit Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes, mit Icterus gravis, Lungenerkrankungen und angeborenen Herzfehlern. 1. Wir haben einzelne neurologische Zeichen und Ausfälle zu Syndromen zusammengefaßt und diese genau definiert: Hyperexzitabilität — Apathiie; Hypertonie — Hypotonie; Hemisyndrom; Krämpfe — Koma. 2. Hemisyndrome, Krämpfe, Koma und bestimmte Formen von Hypertonien fanden sich vorwiegend bei primär zentralnervösen Erkrankungen. Akute Erkrankungen und Verletzungen des Zentralnerven-systems wurden zusätzlich und meist vorübergehend von Störungen der allgemeinen Erregbarkeit (Hyperexzitabilität — Apathie) begleitet. 3. Die Störungen der allgemeinen Erregbarkeit fanden wir als Hauptsyndrom bei den primär nicht neurologischen Erkrankungen: Das Hyperexzitabilitätssyndrom überwiegend bei bestimmten Mineralstoffwechselstörungen und nach leichten Hypoxien, Apathie und Hypotonie vor allem beim Icterus gravis und bei Erkrankungen von Lunge und Herz. 4. Schwere Lungenveränderungen und prognostisch ungünstige angeborene Herzfehler führten gelegentlich sekundär zu Syndromen mit lokalisierbarer Hirnschädigung, Krämpfe, Koma, Hypertonie, Hemisyndrom. 5. Schwere prä-, peri- und postnatale Hirnschäden verursachten meist mehrere oder typische Kombinationen von Syndromen. Die prognostische Wertigkeit der einzelnen Syndrome wird in einer folgenden Arbeit dargelegt.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    ISSN: 1432-1076
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Sodium and potassium permeability of the membrane of myelinated nerve fibers is increased when the extracellular concentration of Ca++ is decreased (Frankenhäuser). This is the explanation of increased nerve fiber excitability during hypocalcemia. Furthermore, a certain degree of increased permeability for sodium and potassium ions leads to oscillations of the membrane potential and to short bursts of action potentials, the so-called “doublets” or “multiplets” (Turbin, Lefebvre u. Lerique). These multiplets are numerous in fast conducting nerve fibers with a thick myelin sheath but rare in thin fibers with a low conduction velocity. This conduction velocity of motoneurone and afferent fibers is low in newborns and infants during the first 2 years of life. At this age, even during marked hypocalcemia, multiplets occur only exceptionally and tetany is rare. The convulsions of babies with rickets are mostly cerebral in origin with only some tetanic symptoms (Occasionskrämpfe). Normocalcemic tetany however does not occur in infants less than 4 years of age. Tetany of older children and adults without hypcapnia, alcalosis and disturbances of electrolyte-metabolism is perhaps a membrane disease with increased sodium and potassium permeability, resulting in a marked tendency for oscillations of the membrane potential.
    Notes: Zusammenfassung Die Permeabilität der Zellmembran für Natrium-und Kaliumionen nimmt zu, wenn die extracelluläre Calciumkonzentration abnimmt (Frankenhäuser). Hierin liegt die Erklärung für die gesteigerte Erregbarkeit der Nervenfasern bei der Hypocalcämie. Außerdem bewirkt ein bestimmtes Verhältnis von erhöhter Natrium-Kalium-Permeabilität Oscillationen des Membranpotentials, wodurch gruppierte Aktionspotentiale, sog. “Doublets” oder “Multiplets” entstehen (Turpin, Lefebvre u. Lerique). Solche Multiplets fanden wir zahlreich in den schnell-leitenden Nervenfasern mit dicker Markscheide, selten oder gar nicht in den dünneren Nervenfasern mit niedriger Leitungsgeschwindigkeit. Motorische und sensible Neuriten von Neugeborenen und Säuglingen haben noch eine niedrige Leitungsgeschwindigkeit. In diesem Lebensalter fanden wir deshalb auch bei starker Hypocalcämie nur selten und kurzdauernd Multiplets im Elektromyogramm oder in Tierversuchen bei der Ableitung einzelner Nervenfasern. Rein tetanische Anfälle sind selten während der ersten 2 Lebensjahre. Die Krampfanfälle rachitischer Säuglinge sind häufig cerebraler Genese (Okkasionskrämpfe) mit nur einzelnen tetanischen Symptomen. Die Tetanie ohne Alkalose oder Mineralstoffwechselstörungen gibt es schließlich überhaupt nicht bei Kindern unter 4 Jahren. Diese sog. normocalcämische Tetanie von älteren Kindern und Erwachsenen ist vielleicht eine Membrananomalie mit einer erhöhten Natrium-und Kalium-permeabilität, die zu der starken Oscillationsneigung des Membranpotentials und damit zu spontanen Gruppenentladungen der motorischen Nerven führt.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 9
    ISSN: 1432-1076
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The neurological and electroencephalographic examination of 205 infants with mild, moderate and severe diarrhoea led us to the following conclusions. 1 Neurologically we distinguished two groups: a) the “hypertony-hyperexcitability-syndrome” with excessive loss of water (11.7%), b) the “hypotony-apathy-syndrome” with predominant salt-loss (14.6%). 64% of the infants with mild or moderate diarrhoea showed no neurological abnormalities. The neurological symptoms of severe diarrhoea or so-called toxicosis as coma, seizures and persistent focal abnormalities were summarized as “encephalopathic-syndrome” (9.3%). 2. The EEG-tracings were classified as “normal”, “generalized abnormality”, “depression”, “focal abnormality” and “paroxysmal activity”. The EEG-abnormalities increased progressively from 30% in mild, 47% in moderate to 93% in severe diarrhoea and were mostly parallel to the neurological as well as the biochemical alterations. We did not find any specific correlation between the electroencephalographic and the biochemical changes in our material. 3. The clinical course and prognosis of diarrhoea was negatively influenced by previously acquired lesions of the central nervous system, by concomitant diseases and by dystrophy. 4. There was no significant influence of age on the clinical course or prognosis of diarrhea in our material.
    Notes: Zusammenfassung Bei den an 205 Säuglingen mit leichter, mittelschwerer und schwerer Dyspepsie durchgeführten neurologischen und elektrencephalographischen Untersuchungen stellten wir fest: 1. In bezug auf die Verānderungen des Wasser-, Elektrolyt- und Sāure-Basen-Haushalts lassen sich für die leichten und mittelschweren Dyspepsien neurologisch zwei Gruppen abgrenzen: a) bei vorwiegendem Wasserverlust — der Durstexsiccose — das “Hypertonie-Hyperexzitabilitātssyndrom” (11,7%), b) bei vorwiegendem Salzverlust — der Salzmangelexsiccose — das “Hypotonie-Apathie-Syndrom” (14,6%). 64% der Kinder mit leichter und mittelschwerer Dyspepsie waren neurologisch unauffällig. Bei den schweren Dyspepsien — den sogenannten Toxikosen — faßten wir die neurologische Symptomatik — mit Koma, Krämpfen und Halbseitenzeichen unter dem Begriff “Encephalopathie-Syndrom” (9,3%) zusammen. 2. Die Einteilung der elektrencephalographischen Verānderungen nach “Allgemeinverānderung”, “Spannungsarmut”, “fokalen Zeichen” und “Krampfpotentialen” zeigte ein dem klinisch-biochemischen und neurologischen Befund weitgehend paralleles Verhalten mit einem Anstieg der pathologischen Verānderungen von 30# bei leichten, 47% bei mittelschweren und 93% bei schweren Dyspepsien. Eine spezifische Zuordnung elektrencephalographischer zu biochemischen Befunden läßt sich in unserem Material nicht herstellen. 3. Manifeste zentralnervÖse Vorschādigungen — perinatal oder durch eine Begleitkrankheit bedingt — sowie Dystrophie erschwerten den Krankheitsablauf und verschlechterten die Prognose. 4. Das Erkrankungsalter hatte in unserem Krankengut keinen Einfluβ auf den Krankheitsablauf oder die Prognose.
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  • 10
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Apnea ; Sleep state ; Polygraphic monitoring ; Preterms ; SIDS
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract By means of polygraphic sleep recording, the sleep apnea profile with respect to the number and duration of inactive, obstructive and mixed apneic episodes as well as periodic breathing has been investigated in infants born preterm at 40, 52 and 64 weeks conceptional age and compared to that of term infants. At 40 weeks preterm infants showed significantly more apnea and periodic breathing compared to term infants. The difference was essentially due to obstructive and mixed apnea in non-REM sleep. There was a sharp decrease in all apneic variables—inactive, obstructive and mixed apnea as well as of periodic breathing—at 52 weeks conceptional age in infants that were previously preterm. Both groups exhibited a rather identical sleep apnea profile at 64 weeks. Two prospectively studied infants in the preterm group later became SIDS victims. One of them might have been identified as being at risk on the basis of his apnea profile compared to the normative data now available.
    Type of Medium: Electronic Resource
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