Your email was sent successfully. Check your inbox.

An error occurred while sending the email. Please try again.

Proceed reservation?

Export
  • 1
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Der Hautarzt 51 (2000), S. 637-645 
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Autoantigen ; BP180 ; ELISA ; Mausmodell ; Zytokine ; Key words Autoantigen ; BP180 ; ELISA ; Mouse model ; Cytokine
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Bullous pemphigoid (BP) is a subepidermal blistering autoimmune disease of the elderly. Autoantibodies are directed against two hemidesmosomal proteins, designated BP180 and BP230. While BP230 localizes intracellularly and associates with the hemidesmosomal plaque, BP180 is a transmembrane glycoprotein with an extracellular domain consisting of approximately 1000 amino acids. The non-collagenous (NC) 16A domain, that encompasses 76 amino acids and localizes directly adjacent to the transmembrane region, has been identified as an immunodominant region of the BP180 ectodomain. In the majoroty of BP sera, circulating antibodies to BP180NC16A are detected; their serum levels correlate with disease activity. Neonatal mice that are injected with rabbit anti-murine BP180 antibodies develop a BP-like subepidermal blistering disease demonstraiting the biological importance of antibodies to BP180. The pathogenetically relevant site on murine BP180 corresponds to a stretch of the NC16A domain on human BP180. In contrast to pemphigus, in BP, autoantibodies alone are not sufficient to induce blisters. In addition, complement activation, the infiltration of inflammatory cells and the release of proteases and various inflammatory mediators, including cytokines, are essential for lesion formation. In this review, we give an up-date on the pathogenesis of BP.
    Notes: Zusammenfassung Das bullüse Pemphigoid (BP) ist eine Blasen bildende Autoimmundermatose des älteren Menschen. Die Autoantikörper sind gegen 2 hemidesmosomale Strukturproteine der Haut, BP180 und BP230, gerichtet. Während BP230 intrazellulär liegt und einen Bestandteil des hemidesmosomalen Plaques darstellt, ist BP180 ein transmembranöses Glykoprotein mit einer ca. 1000 Aminosäuren umfassenden extrazellulären Domäne. Die 76 Aminosäure große NC16A-Domäne unmittelbar an der Zellmembran stellt eine immundominante Region innerhalb der BP180-Ektodomäne dar. Die Mehrzahl der BP-Patienten weist zirkulierende Autoantikörper gegen BP180 NC16A auf, deren Serumspiegel mit der Krankheitsaktivität korrelieren. Durch den passiven Transfer von Kaninchenantikörpern, die gegen murines BP180 erzeugt wurden, gelingt die Induktion einer BP-ähnlichen subepidermal Blasen bildenden Erkrankung in neonatalen Mäusen. Dies unterstreicht die biologische Bedeutung von Antikörpern gegen BP180. Die pathogenetisch relevante Region auf dem murinen BP180 entspricht der humanen BP180-NC16A-Domäne. Anders als beim Pemphigus führt beim BP die alleinige Bindung der Autoantikörpern an das Autoantigen nicht zur Blasenbildung. Zusätzlich sind die Aktivierung von Komplement, die Infiltration von Entzündungszellen und Freisetzung von Proteasen und verschiedenen Entzündungsmediatoren für die Blasenbildung erforderlich. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über den heutigen Kenntnisstand zur Pathogenese des BP, der sich innerhalb der letzten Jahre erheblich vermehrt hat.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 2
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Pemphigus ; Immunofluoreszenz ; ELISA ; Epidemiologie ; Key words Pemphigus ; Immunofluorescence ; ELISA ; Epidemiology
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Background and Objective. Pemphigus is a rare intraepidermal autoimmune bullous disease. Two major variants, pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF), are distinguished. The aim of this study was to document the clinical and immunpathological findings in all pemphigus patients who were diagnosed in the Department of Dermatology at the University of Würzburg over the past 10 years. Patients/Methods. Based on a retrospective study, clinical and immunpathological findings in 48 patients with pemphigus were recorded. All patients had positive findings by direct and/or indirect immunfluorescence microscopy. Results. Between January 1989 and August 1998, 48 patients were diagnosed with pemphigus at our institution; 31 patients had PV and 17 PF. The average age (±standard deviation) of PV patients was 55 (±17) and of PF patients 60 (±12) years. All PV patients showed involvement of mucous membranes and in 65% of cases, the skin was also involved. In contrast, PF patients had involvement only of the skin. By direct immunfluorescence microscopy, intercellular deposits of IgG and C3 were detected in 89% and 78% of PV cases, respectively. In PF, intercellular deposits of IgG were found in 94% and of C3 in 75% of cases. By indirect immunfluorescence microscopy on monkey esophagus, 94% of the PV and 88% of the PF patients revealed circulating serum antibodies. In 30 patients, we characterized the immune response by ELISA using recombinant desmoglein 1 and 3. All PF sera showed autoantibodies against desmoglein 1 and all PV sera against desmoglein 3. In PV with both mucous membrane and skin involvement, antibodies to both desmoglein 3 and 1 were detected. Conclusions. Our results confirm the correlation of the autoantibody profile with the clinical phenotype of pemphigus.
    Notes: Zusammenfassung Hintergrund und Fragestellung. Der Pemphigus ist eine seltene intraepidermal Blasen bildende Autoimmundermatose, bei der 2 Formen unterschieden werden, der Pemphigus vulgaris (PV) und der Pemphigus foliaceus (PF). Das Ziel unserer Studie war die Erfassung der klinischen und immunpathologischen Veränderungen der Pemphiguspatienten, die in den letzten 10 Jahren an der Universitäts-Hautklinik Würzburg diagnostiziert wurden. Patienten/Methodik. Retrospektiv wurden klinische und immunpathologische Veränderungen von 48 Pemphiguspatienten ausgewertet. Es wurden nur solche Patienten berücksichtigt, die ein positives Ergebnis der direkten und/oder indirekten Immunfluoreszenzuntersuchung aufwiesen. Ergebnisse. Zwischen Januar 1989 und August 1998 diagnostizierten wir bei 48 Patienten eine Pemphiguserkrankung. Bei 31 Patienten lag ein PV, bei 17 ein PF vor. Das Durchschnittsalter (±Standardabweichung) des PV betrug 55 (±17), das des PF 60 (±12) Jahre. Alle PV-Patienten wiesen eine Schleimhaut- und 65% zusätzlich eine Hautbeteiligung auf. Die PF-Patienten zeigten dagegen Blasen und Erosionen an der Haut, nicht aber an den Schleimhäuten. Mittels direkter Immunfluoreszenz konnten wir bei 89% der PV-Patienten interzelluläre IgG- und bei 78% C3-Ablagerungen nachweisen. Bei den PF-Patienten fanden sich bei 94% interzelluläre IgG- und bei 75% C3-Ablagerungen. In der indirekten Immunfluoreszenz auf Affenösophagus gelang bei 94% der PV- und bei 88% der PF-Patienten ein Nachweis zirkulierender Autoantikörper. Bei 30 Patienten charakterisierten wir die Immunantwort mittels ELISA unter Verwendung rekombinanter Formen von Desmoglein 1 und 3. Alle der untersuchten PF-Seren zeigten Autoantikörper gegen Desmoglein 1, alle PV-Seren gegen Desmoglein 3. Bei den PV-Patienten, die neben Schleimhautläsionen auch Blasen an der Haut aufwiesen, fanden sich neben Antikörpern gegen Desmoglein 3 auch solche gegen Desmoglein 1. Schlussfolgerung. Unsere Ergebnisse bestätigen den Zusammenhang des Autoantikörperprofils mit dem Phänotyp des Pemphigus.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 3
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter ; Herpes gestationis ; Schwangerschaftsdermatose ; Bullöses Pemphigoid ; BP180 ; Pruritus ; Key words ; Herpes gestationis ; Dermatoses of pregnancy ; Bullous pemphigoid ; BP180 ; Pruritus
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Background and Objective: Pemphigoid gestationis (PG) is a rare pregnancy-associated autoimmune bullous disease characterized by autoantibodies to the 180 kD bullous pemphigoid antigen (BP180). The clinical spectrum of PG is polymorphic and for diagnostic purposes, a skin biopsy is usually taken demonstrating the deposition of autoantibodies. Patients and Methods: From 2 patients, skin biopsies were obtained for histopathologic and immunofluorescence studies. Circulating autoantibodies were characterized by immunoblotting and ELISA using a recombinant form of the immunodominant BP180 NC16 A domain. Results: The 2 PG patients described here did not show blisters but complained about severe itching. In the first case, PG presented in the first trimester of the second pregnancy as an erythema-multiforme-like disease. The second patient developed urticarial plaques a few days after delivery. PG was diagnosed by the detection of autoantibodies against recombinant BP180 NC16 A by immunoblot and ELISA analysis and confirmed by linear deposits of C3 at the cutaneous basement membrane zone on direct immunofluorecence microscopy. Skin lesions healed with oral prednisolon. Conclusions: In our two patients, non-bullous PG could be diagnosed by serological tests. Immunmoblotting and ELISA might be sensitive and specific tools when screening sera of patients with pruritic skin lesions in pregnancy for the presence of autoantibodies to BP180. In some cases, these newer techniques may make a skin biopsy unnecessary.
    Notes: Zusammenfassung Hintergrund und Fragestellung: Das Pemphigoid gestationis (PG) ist eine seltene, schwangerschaftsspezifische Autoimmundermatose mit Autoantikörpern gegen das 180 kD bullöse Pemphigoid Antigen (BP180). Das klinische Bild ist polymorph. Die Diagnose des PG wird meist anhand einer Biopsie mit Nachweis der Autoantikörper in der Haut der Patientinnen gesichert. Patienten/Methodik: Bei 2 Patientinnen wurden Hautbiopsien histopatholgisch und immunfluoreszenzoptisch untersucht. Die Autoantikörper wurden mittels Immunoblot und ELISA unter Verwendung einer rekombinanten Form der immundominanten BP180-NC16-A-Domäne charakterisiert. Ergebnisse: Bei den beiden vorgestellten Patientinnen verlief das PG ohne Blasenbildung, jedoch mit starkem Juckreiz. Bei unserer ersten Patientin manifestierte sich die Erkrankung im 1. Trimenon unter dem Bild eines Erythema multiforme, der 2. Fall trat wenige Tage postpartal unter dem Bild einer Urtikaria auf. Die Diagnose wurde jeweils durch den Nachweis von Antikörpern gegen rekombinantes BP180 NC16 A im Immunoblot und ELISA und durch lineare C3-Ablagerungen an der Basalmembran in der direkten Immunfluoreszenz gesichert. Die Hautveränderungen heilten bei beiden Patientinnen unter oraler Prednisolontherapie ab. Schlussfolgerung: Bei den beiden vorgestellten Patientinnen wurde anhand von Serumuntersuchungen ein PG ohne Blasenbildung diagnostiziert. Sowohl Immunoblot als auch ELISA erscheinen aufgrund ihrer hohen Sensitivität und Spezifität als Screeningverfahren zum Nachweis von Autoantikörpern gegen BP180 bei pruriginösen Schwangerschaftsdermatosen geeignet. In der Zukunft dürften sie mitunter die bisher unverzichtbare Hautbiopsie zur Diagnose eines PG ersetzen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 4
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Lineare IgA-Dermatose ; Bullöses Pemphigoid ; Basalmembran ; Bullöse Autoimmundermatosen ; Autoantikörper ; Keywords Linear IgA disease ; Bullous pemphigoid ; Basement membrane ; Autoimmune blistering diseases ; Autoantibodies
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract A 29-year-old female patient with an autoimmune subepidermal blistering disease had linear deposits of both IgA and IgG at the basement membrane zone. Clinically, the patient presented with tense blisters on the face, trunk, extremities and oral mucosa. Histologically, we found a subepidermal blister formation and a predominantly neutrophilic infiltrate. Direct immunofluorescence showed linear deposits of IgA along the basement membrane zone, as well as linear deposits of IgG and C3 as typically found in bullous pemphigoid. Indirect immunofluorescence demonstrated circulating IgA and IgG autoantibodies. This case extends previous reports on a subgroup of patients with subepidermal blistering diseases characterized by the presence of both IgA and IgG anti-basement membrane antibodies. These patients reveal clinical, histological and immunopathological features of linear IgA disease and bullous pemphigoid.
    Notes: Zusammenfassung Wir berichten über eine 29jährige Patientin mit einer subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatose, die durch lineare Ablagerungen von IgA- und IgG-Antikörpern an der dermoepidermalen Junktionszone gekennzeichnet ist. Klinisch fanden sich pralle Bläschen im Gesicht, am Stamm, an den Extremitäten und an der Mundschleimhaut. Histologisch sahen wir eine subepidermale Blasenbildung und ein neutrophilenreiches Entzündungsinfiltrat. Mittels direkter Immunfluoreszenz fanden sich in der Haut der Patientin lineare IgA-Ablagerungen an der Basalmembranzone. Ungewöhnlich war jedoch der gleichzeitige Nachweis von linearen IgG- und C3-Ablagerungen, die typischerweise beim bullösen Pemphigoid vorkommen. Auch im Serum der Patientin fanden sich Autoantikörper sowohl der IgA- als auch der IgG-Klasse. Der Fall dieser Patientin bestätigt frühere Berichte, daß es bei den subepidermal blasenbildenden Autoimmundermatosen eine Untergruppe von Patienten mit gleichzeitigem Nachweis von IgA- und IgG-Antikörpern gibt, bei denen sich klinische, histologische und immunpathologische Merkmale von linearer IgA-Dermatose und bullösem Pemphigoid überlappen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 5
    ISSN: 1432-1173
    Keywords: Schlüsselwörter Dermatitis herpetiformis ; Einheimische Sprue ; Endomysiumantikörper ; Gewebstransglutaminase ; IgA ; Key words Dermatitis herpetiformis ; Celiac disease ; Endomysium autoantibodies ; IgA ; Tissue transglutaminase
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Dermatitis herpetiformis is associated with celiac disease. IgA antibodies to endomysium are considered as sensitive and specific markers for celiac disease. Recently, tissue transglutaminase was identified as the antigen of anti-endomysium antibodies. Moreover, serum levels of IgA antibodies to tissue transglutaminase were found to correlate with titers of IgA antibodies to endomysium in patients with both celiac disease and dermatitis herpetiformis. These findings confirm the close pathogenic relation between the two diseases. The determination of serum levels of antibodies to tissue transglutaminase may be a tool that can be routinely used for the diagnosis of dermatitis herpetiformis in the future.
    Notes: Zusammenfassung Die Dermatitis herpetiformis Duhring ist mit einer glutensensitiven Enteropathie assoziiert. Der Nachweis von Antikörpern der IgA-Klasse gegen Endomysium gilt als spezifisch für eine glutensensitive Enteropathie. Vor kurzem konnte die Gewebstransglutaminase als Antigen dieser Endomysiumantikörper identifiziert werden. Verschiedene Arbeiten zeigten, dass sowohl bei der glutensensitiven Enteropathie als auch bei der Dermatitis herpetiformis die Serumspiegel der IgA-Antikörper gegen Gewebstransglutaminase mit den Titern der IgA-Endomysiumantikörper korrelieren. Diese Befunde unterstreichen die pathogenetische Beziehung zwischen Dermatitis herpetiformis und glutensensitiver Enteropathie. Die Bestimmung der Autoantikörper gegen Gewebstransglutaminase dürfte in Zukunft routinemäßig zur Diagnose der Dermatitis herpetiformis eingesetzt werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 6
    ISSN: 1432-069X
    Keywords: Key words Hemidesmosome ; Bullous disease ; Antigen ; Autoantibody ; Cell matrix
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract BP180 is a member of the collagen protein family and is also referred to as type XVII collagen or BP antigen 2. It is a transmembrane protein constituent of the dermal-epidermal anchoring complex. The long-held hypothesis that BP180 functions as a cell-matrix adhesion molecule has been supported by recent investigations of human disorders of the dermal-epidermal junction in which BP180 is either genetically defective or targeted by the immune system. In generalized atrophic benign epidermolysis bullosa, mutations of BP180 result in an inherited subepidermal blistering disease. In bullous pemphigoid, herpes/ pemphigoid gestationis, cicatricial pemphigoid, lichen planus pemphigoides and linear IgA disease, autoantibodies are directed to different epitopes on the BP180 ectodomain. Recent molecular investigations have provided new insights, not only into the mechanism of autoantibody-mediated subepidermal blistering, but also into the biochemical structure and cell biological functions of BP180 and other components of the dermal-epidermal anchoring complex. These findings have suggested new directions for the development of diagnostic and therapeutic tools for these autoimmune and genetic diseases.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 7
    ISSN: 1365-2133
    Source: Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 8
    ISSN: 1365-2133
    Source: Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005
    Topics: Medicine
    Notes: Summary Background Pemphigus foliaceus (PF) and pemphigus vulgaris (PV) are autoimmune blistering skin diseases usually treated with high-dose systemic corticosteroids and other immunosuppressants that may cause severe side-effects. Plasmapheresis also has been demonstrated to be of benefit in the treatment of pemphigus. In contrast to plasmapheresis, staphylococcal protein A immunoadsorption (PA–IA) specifically removes immunoglobulin from the circulation, allows treatment of larger plasma volumes, and does not require the substitution of plasma components. Objectives To determine the effectiveness and side-effects of PA–IA in patients with severe pemphigus. Methods Five patients with severe pemphigus (PV, n = 4; PF, n = 1) were treated by PA–IA. Three of these patients had been refractory to various treatment regimens. In addition to PA–IA, methylprednisolone, 0·5 mg kg−1 body weight day−1 was given initially and subsequently tapered. Results In all patients, a dramatic clinical improvement was seen within 2 weeks after initiation of therapy. Patients were free of lesions after 3, 4, 4, 10 and 21 weeks of treatment, respectively. Concurrently, autoantibody levels decreased rapidly. Conclusions PA–IA is a rational, effective, and safe adjuvant therapy for severe pemphigus and warrants wider use for this indication. A controlled study should compare side-effects and effectiveness of PA–IA with other treatment options for pemphigus.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 9
    ISSN: 1365-2133
    Source: Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005
    Topics: Medicine
    Notes: Most patients with epidermolysis bullosa acquisita develop an autoimmune response to the non-collagenous (NC) 1 domain of type VII collagen. We report a 4-year-old girl of white European descent presenting with widespread blistering disease involving the face, hands, genital area and oral mucosa. Histopathology revealed subepidermal blisters, and linear deposits of IgG and C3 were seen along the dermal-epidermal junction on direct immunofluorescence (IF) microscopy of a perilesional skin biopsy. On indirect IF microscopy, circulating autoantibodies exclusively stained the dermal side of 1 mol L−1 NaCl-split skin. The patient's IgG autoantibodies labelled a 290-kDa protein on Western blotting of dermal extracts, and reacted with the NC1, NC2 and triple helical domains of type VII collagen on immunoblotting of recombinant and cell-derived fragments obtained by pepsin and collagenase digestion of the full-length protein. Oral methylprednisolone and dapsone led to clearance of lesions, which healed with mild scarring and milia formation. Treatment was discontinued after 1 year and the patient has now been in remission for more than 3 years.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
  • 10
    ISSN: 1365-2133
    Source: Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005
    Topics: Medicine
    Notes: We report the case of a patient with a widespread bullous skin disease and linear deposits of IgG and C3 at the dermal–epidermal junction using direct immunofluorescence microscopy. Indirect immunofluorescence analysis demonstrated circulating IgG autoantibodies that stained, like autoantibodies to laminin 5 and type VII collagen, the dermal side of 1 mol L−1 NaCl-split human skin. By immunoblotting dermal extracts, the patient’s serum, like serum samples from two control patients, reacted with a 200-kDa protein. Using immunoelectron microscopy, the serum labelled a component of the lower lamina lucida, but not the lamina densa/sublamina densa region, distinguishing this from the type VII collagen localization pattern. By immunofluorescence microscopy on skin sections from patients lacking either laminin 5 (Herlitz’s epidermolysis bullosa) or type VII collagen (recessive dystrophic epidermolysis bullosa of Hallopeau–Siemens), the patient’s serum retained reactivity with these test substrates. The patient’s disease responded rapidly to the use of topical corticosteroids and lesions healed without scarring or milia formation. Our results provide strong evidence for the hypothesis that the 200 kDa autoantigen is different from laminin 5 and type VII collagen. For this new disease, we propose the designation ‘anti-p200 pemphigoid’.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
    BibTip Others were also interested in ...
Close ⊗
This website uses cookies and the analysis tool Matomo. More information can be found here...