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  • 1
    ISSN: 1432-1203
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine
    Notes: Abstract The geographic distribution and origin of CFTR mutations in Germany was evaluated in 658 three-generation families with cystic fibrosis (CF). Fifty different mutations were detected on 1305 parental CF chromosomes from 22 European countries and overseas. The major mutation ΔF508 was identified on 71.5% of all CF chromosomes, followed by R553X (1.8%), N1303K (1.3%), G542X (1.1%), G551D (0.8%) and R347P (0.8%). According to the grandparents’ birthplace, 74% of CF chromosomes had their origin in Germany; the ΔF508 percentage was 77%, 75%, 70% and 62% in northern, southern, western and eastern Germany, respectively. Ten or more mutant alleles in the investigated CF gene pool originated from Austria, the Czech Republic, Poland, Russia, Turkey and the Ukraine. This widespread geographic origin of CFTR mutations in today’s Germany reflects the many demographic changes and migrations in Central Europe during the 20th century.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Key words Necrotising enterocolitis Pathogens ; Temporal distribution
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Outbreaks of necrotising enterocolitis (NEC) have often been related to specific pathogens such as Enterobacteriaceae. This relationship, however, remains uncertain because of the retrospective nature of the studies addressing this issue. We performed a prospective study to investigate whether there is indeed an association between NEC and specific pathogens. Between April 1993 and March 1997, stools of neonates of 〈36 weeks admitted to our neonatal unit were investigated for bacteria in weekly intervals. Clinical and bacteriological data from each infant who developed NEC were compared with those from two control infants matched for gestational age and date of admission. Eighteen infants developed 19 episodes of NEC (clinical signs + air in portal vein); 8 of these had laparotomy; two died. Occurences of NEC were homogeneously distributed over the 4- year study period. The only significant differences in the clinical course prior to NEC were a more severe stage of respiratory distress syndrome [median 2 (0–4) vs. 0 (0–3), P 〈 0.05] and a higher proportion of infants who had only been formula fed (63 vs. 32%, P 〈 0.05) in the cases. Within the last week prior to NEC, potentially pathogenic bacteria were identified in stools of all cases and 79% of controls (P 〈 0.05). However, there was no significant difference in the occurrence of specific pathogens or groups of pathogens in cases compared with controls. Conclusion Although gut colonisation with potential pathogens appeared to be a prerequisite for the development of NEC, there were no specific bacteria associated with this disease if data from infants with NEC were compared with those from time- and gestational age-matched controls.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
    ISSN: 1433-0458
    Keywords: Schlüsselwörter Laryngotracheale Stenose ; Cricotracheale Resektion ; Kinder ; Tracheotomie ; Key words Laryngotracheal stenosis ; Cricotracheal resection ; Tracheostomy ; Children
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Approximately 90% of infants and children with severe acquired laryngotracheal stenoses are tracheotomy dependent and therefore impaired in their physical and speech developments. In addition, tracheotomized infants can be endangered by the cannula due to the possible crusting of secretions or its dislocation. Thus, early repair of a stenosis is mandatory. Within the last 10 years, we successfully operated on 18 children with severe laryngotracheal stenoses. Ten children were treated with a modified Cotton technique. This paper reports our results of cricotracheal resection performed in 8 children since 1994 (age distribution: 7 months through age 15 years). Four children had Cotton grade II stenoses, three had grade III stenoses and one grade IV stenoses. In 3 patients a tracheotomy had been performed at another institution. Since their tracheostomas were too far caudal, they could not be included in the primary resection. All 8 children have been successfully decannulated. Five children without tracheotomies could be extubated uneventfully on the 5th postoperative day. All three primarily tracheotomized children needed further endotracheal stenting with T-tubes because of stomal and suprastomal collapse. Two of these latter children additionally required a tracheoplasty with rib cartilage grafts in order to stabilize the suprastomal trachea prior to decannulation. No patient experienced injuries to the recurrent laryngeal nerves or insufficiencies of the anastomosis. All children’s voices were not impaired. This is the third report in literature of cricotracheal resections in infants and children, indicating that this effective, one-stage procedure is superior to laryngotracheal reconstruction with rib cartilage.
    Notes: Zusammenfassung Kinder mit schweren, erworbenen subglottischen laryngotrachealen Stenosen sind zu 90% tracheotomiert und daher in ihrer körperlichen und sprachlichen Entwicklung beeinträchtigt. Zusätzlich sind mit einer Trachealkanüle versorgte Kinder, insbesondere Kleinkinder, gefährdet, so daß die chirurgische Beseitigung der Stenose dringend geboten ist. Wir haben innerhalb der vergangenen 10 Jahre 18 Kinder mit einer schweren subglottischen laryngotrachealen Stenose operiert; 10 Kinder, über die kürzlich berichtet wurde, konnten mit der modifizierten Cotton-Technik erfolgreich dekanüliert werden. Über 8 Kinder (Alter 7 Monate bis 15 Jahre, 4mal Stenose II. Grades, 3mal Stenose III. Grades, einmal Stenose IV. Grades), die wir mit cricotrachealer Resektion (CTR) und thyrotrachealer Anastomose operierten, wird in der vorliegenden Arbeit berichtet. 3 Kinder waren anderenorts bereits tracheotomiert. Da die Stomata zu weit kaudal lagen, konnten sie nicht in die Resektion einbezogen werden. Alle 8 Kinder konnten inzwischen dekanüliert werden und sind beschwerdefrei: Die 5 nicht tracheotomierten Kinder konnten problemlos am 5. postoperativen Tag extubiert werden. Die zuvor tracheotomierten Kinder konnten erst nach endotrachealer Schienung (2mal nach zusätzlicher Trachealplastik mit Rippenknorpel bei suprastomaler Tracheomalazie) dekanüliert werden. Bei keinem der Kinder trat eine Recurrensparese auf. Die Stimme bei allen Kindern ist unbeeinträchtigt. Die CTR, über die bei kindlichen laryngotrachealen Stenosen mit dieser Arbeit in der Literatur zum 3. Mal berichtet wird, ist eine sehr effektive, einzeitige, komplikationsarme Operationsmethode, deren Resultate für Atmung und Stimme günstiger sind, als mit der Erweiterungsplastik nach Cotton.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
    ISSN: 1433-0458
    Keywords: Schlüsselwörter Subglottische Stenose ; Laryngotracheale Rekonstruktion ; Kinder ; Montgomery-Röhrchen ; Key words Pediatric laryngotracheal stenosis ; Laryngotracheal reconstruction ; Anterior rib cartilage grafts ; Montgomery T-tube
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Subglottic laryngotracheal stenosis represents the most severe intubation injury and is increasingly encountered in children due to long-term ventilation during intensive care treatment. Since more than 90% of these children have tracheostomies their physical, psychosocial and speech development can be greatly impaired. A tracheostomy in infants can also be a potentially life-threatening condition, making necessary resolution of the laryngotracheal stenosis and removal of the tracheostoma as soon as possible. During the past 10 years, we have treated 46 children with laryngotracheal problems, including 18 children with severe laryngotracheal stenosis. Ten children (3 with grade II stenosis and 7 with grade III stenosis) were treated by laryngotracheal reconstruction using an anterior rib cartilage graft as described by Cotton. One child with posterior glottic stenosis required a posterior laminotomy with a second rib cartilage graft. Differing from the original method, we stabilized the enlarged endotracheal lumen postoperatively with a Montgomery t-tube. This was kept in place for 10 months on average (shortest period, 6 months; longest period, 12 months). All 10 children could be decannulated, and the tracheostoma closed. Three of the children were operated in other institutions and had a different technique prior to our intervention. Two of our operations failed initially. However, both patients were treated successfully by a second intervention (which was the fourth operation for one of the patients). The reasons for our modification, the operative technique and tips for postoperative management, as well as possible pitfalls and complications, are discussed.
    Notes: Zusammenfassung Subglottische, laryngotracheale Stenosen stellen die schwerste Form eines Intubationsschadens dar, der auch bei Kindern in zunehmender Häufigkeit als Folge intensivmedizinischer Behandlung mit Langzeitbeatmung beobachtet wird. Da über 90% der betroffenen Kinder tracheotomiert werden müssen, ist ihre körperliche, sprachliche und psycho-soziale Entwicklung hochgradig beeinträchtigt. Die Tracheotomie bei Kleinkindern muß als potentiell lebensbedrohlicher Zustand angesehen werden, so daß die operative Beseitigung der laryngotrachealen Stenose und des Tracheostomas zum frühestmöglichen Zeitpunkt anzustreben ist. Während der vergangenen 10 Jahre betreuten wir 46 Kinder mit laryngotrachealen Problemen, von denen 18 Kinder unter einer schweren laryngotrachealen Stenose litten. 10 Kinder – 3 mit einer Stenose Grad II, 7 mit einer Stenose Grad III – wurden nach der von Cotton angegebenen Methode, der laryngotrachealen Rekonstruktion mit vorderem Rippenknorpeltransplantat, operiert. Bei einem Kind mit zusätzlicher posteriorer Glottisstenose wurde eine Laminotomie mit dorsaler und anteriorer Knorpelimplantation durchgeführt. Abweichend von der Originalmethode, wurden die von uns operierten Kinder postoperativ mit einem Montgomery-T-Tube versorgt. Nach durchschnittlich 10 Monaten konnte der Stent entfernt werden. Sämtliche Kinder sind voll rehabilitiert, ihr Stoma ist verschlossen; 4 der Kinder wurden bereits vorher alio loco erfolglos nach einer anderen Technik operiert; 2 Kinder erwiesen sich auch bei uns zunächst als Therapieversager, konnten aber mit einem 2., gleichartigen Eingriff – der für eins der Kinder die 4. Operation bedeutete – erfolgreich behandelt werden. Die Gründe für die von uns gewählte Modifikation, das operative Vorgehen, sowie postoperative Verhaltensregeln mit Aufzeichnung drohender Komplikationen werden dargestellt.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Asthma ; Therapie ; Lungenfunktion ; Prognose ; Langzeitbeobachtung ; Key words Asthma ; Lung function ; Follow-up ; Treatment ; Prognosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Background and Methods: To assess clinical course and development of pulmonary function in asthma from early childhood to school-age a follow-up study was conducted in 100 schoolchildren (69 m, 31 f, mean age 9.1 y) diagnosed to have asthma between 6 months and 3 years of age. 75 children were re-examined at the out-patient clinic, including pulmonary function tests and a cold air challenge; for the remaining 25 we received a detailed questionnaire. Results: Five to 10 years after initial diagnosis only 27 % of the patients were clinically free of asthmatic symptoms; in 45 % symptoms had become less frequent, unchanged in 24 % and more severe in 4 %. Of 75 children only 11 (15 %) had a completely normal lung function at follow-up: Hyperinflation was observed in 35 %, central airway obstruction in 59 % and small airway obstruction in 52 %. Forty-seven children (63 %) showed either evidence of bronchial hyperresponsiveness after cold air challenge or airways obstruction (with baseline FEV1 〈 70 % and/or MEF50 〈 50 % predicted), such that a provocation test could not be performed. Of all symptomatic children, only 34 % used inhalation treatment daily, and in only 28 % the inhalation regime was sufficient according to international consensus statements. Conclusion: We conclude that despite early diagnosis of asthma in infancy and appropriate treatment plan the majority of children remain symptomatic. This may at least partly be explained by insufficient treatment compliance. Education programs for patients and parents are urgently needed.
    Notes: Zusammenfassung Fragestellung und Methode: Um den klinischen Verlauf des Asthma bronchiale, die Ausprägung der Symptome und die Entwicklung der Lungenfunktion vom Kleinkindes- zum Schulalter zu untersuchen, wurden 100 Schulkinder (69 männliche, 31 weibliche) mit der Diagnose Kleinkindesasthma in einem mittleren Alter von 9,1 Jahren nachuntersucht. 75 von 100 Kindern wurden in unserer Ambulanz vorgestellt und Lungenfunktionsmessungen einschließlich einer Kaltluftprovokation durchgeführt. Von weiteren 25 Kindern wurden Fragebögen ausgewertet. Ergebnisse: Nur 27 % der Kinder waren frei von obstruktiven Symptomen; anamnestisch konnte bei 45 % eine Verbesserung, bei 24 % unveränderte und bei 4 % zunehmende Beschwerden beobachtet werden. Nur 11 von 75 (15 %) Kindern hatten normale Lungenfunktionswerte im symptomfreien Intervall. Ausgeprägt pathologische Befunde wurden nachgewiesen: Überblähung bei 34 %, zentrale Atemwegsobstruktion bei 59 % und periphere Obstruktion bei 52 %. 63 % der Kinder zeigten Zeichen der bronchialen Hyperreagibilität nach Kaltluftinhalation oder in der initialen Lungenfunktion eine so ausgeprägte Obstruktion, daß nur ein Bronchospasmolysetest möglich war. Trotz dieser schlechten Ergebnisse inhalierten nur 34 % regelmäßig, lediglich 28 % führten eine entsprechend internationalen Konsensusempfehlungen ausreichende Therapie durch. Schlußfolgerung: Trotz frühzeitiger Diagnose ist die weitere Entwicklung der nachuntersuchten Kinder nicht befriedigend. Da von der Mehrzahl der Kinder heute keine adäquate Therapie mehr durchgeführt wird, können wir den Einfluß der Therapie auf die langfristige Prognose von frühkindlichem Asthma im Rahmen dieser Studie nicht beurteilen. Die unzureichende Therapie-Compliance macht jedoch deutlich, daß Schulungsprogramme für Kinder und Eltern dringend notwendig sind.
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  • 6
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Tracheomalazie ; Megaösophagus ; Aspiration ; Gastroösophagealer Reflux ; Assoziierte Fehlbildungen ; Key words Tracheomalacia ; Megaesophagus ; Aspiration ; Gastroesophageal Reflux ; Associated Malformations
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Tracheomalacia and megaesophagus may cause various pulmonary problems, both seperatly as well as in combination. To prevent lasting damage a causal therapy is strongly advisable. Thorough diagnosis and the exclusion of associated malformations will help to prevent a protracted course of disease and complications. Regular controll visits will ensure a long term sucess of therapy and where necessary on appropriate adjustment of therapy.
    Notes: Zusammenfassung Tracheomalazie und Megaösophagus können sowohl einzeln als auch in Kombination ursächlich für eine vielschichtige pulmonale Problematik sein. Um dauerhafte Schäden zu vermeiden, ist eine kausal orientierte Therapie zwingend erforderlich. Durch sorgfältige Diagnostik und Ausschluß assoziierter Fehlbildungen werden langwierige Therapieverläufe und Komplikationen vermieden. Regelmäßige klinische und apparative Kontrollen sichern langfristig den Therapieerfolg und ermöglichen eine rechtzeitige Anpassung des therapeutischen Prozederes.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Der Internist 40 (1999), S. 476-485 
    ISSN: 1432-1289
    Keywords: Schlüsselwörter Mukoviszidose ; Genetik ; Zystische Fibrose ; Genetik ; CFTR-Gen ; Genetik ; Mukoviszidose
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zum Thema Die Mukoviszidose gehört zu den monogenetischen Erbkrankheiten mit autosomal-rezessivem Erbgang, hat eine vergleichsweise hohe Inzidenz von 1:2500 Neugeborene, besonders in der kaukasischen Bevölkerung, und zeichnet sich durch eine Vielfalt von Symptomen aus. Diese haben ihre gemeinsame Ursache in einer mehr oder weniger ausgeprägten Dysfunktion der Chloridkanäle sezernierender Epithelien mit der Folge von eingedicktem und viskösem Sekret. In den vergangen 10 Jahren seit der Identifizierung des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulatory) sind nicht weniger als 800 verschiedene Genmutanten entdeckt worden. Die klinische Symptomatik ist vor allem durch den betroffenen Respirations- und Gastrointestinaltrakt geprägt, des weiteren sind als Folge der Mukoviszidose ca. 95% erkrankter Männer und ca. 20% erkrankter Frauen infertil. War früher die Lebenserwartung auf das Kindesalter begrenzt und vor kurzem noch auf ca. 20–21 Jahre, geht man heute davon aus, daß bei optimaler Betreuung ca. 80% der Betroffenen die Chance haben, das 45. Lebensjahr zu erreichen. Somit wird die ursprüngliche Kinderkrankheit zur einer Erkrankung des Erwachsenenalters. Über Ätiologie, Pathogenese, Diagnostik, Klinik und Therapie wird an dieser Stelle ein Überblick gegeben. Ausdrücklich sei auf mehrere Internet-Adressen, über die man Kontakt zu entsprechenden Betreuungszentren aufnehmen sowie den letzten Stand der Mutationen finden kann, hingewiesen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    ISSN: 0009-8981
    Keywords: Cystic fibrosis ; Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) ; Genetic disease ; Genotype-phenotype association ; Mutation analysis
    Source: Elsevier Journal Backfiles on ScienceDirect 1907 - 2002
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
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