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  • Cu/Zn SOD  (2)
  • Anaerobe Schwelle  (1)
  • Springer  (3)
  • 1
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Mitochondriale Erkrankungen ; Belastungstest ; Laktat ; Sauerstoffaufnahme ; Anaerobe Schwelle ; Key words Mitochondrial disorders ; Cardiopulmonary exercise test ; Lactate ; Oxygen uptake ; Anaerobic threshold
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Cardiopulmonary exercise testing (CPX) is a non-invasive method of recording quantitative data from gas exchange and ventilation for the evaluation of oxidative metabolism at rest and during exercise. Determination of oxygen uptake (VO2) and carbon dioxide output (VCO2) describes the activity of anaerobic vs aerobic metabolism. An incremental exercise test measuring gas exchange, ventilation and lactate release was performed in healthy volunteers and in patients suffering from mitochondrial disorders. At rest as well as during exercise patients with mitochondrial disorders differ from healthy subjects with regard to gas exchange and ventilation parameters. During exercise, the decreased oxygen utilization of skeletal muscle and early activation of anaerobic metabolism in these patients are mirrored by a reduced anaerobic threshold, reduced maximal oxygen uptake and reduced oxygen pulse. Our study shows that CPX is a sensitive and practical clinical screening method of investigating mitochondrial disorders.
    Notes: Zusammenfassung Die Spiroergometrie ist eine nichtinvasive kardiopulmonale Belastungsuntersuchung mit deren Hilfe durch Messung des Atemgasaustausch und der Ventilation quantitative Daten zur Beschreibung des oxidativen Stoffwechsels in Ruhe und während Belastung erfaßt werden. Durch die Aufzeichnung von Sauerstoff (O2) und Kohlendioxid (CO2) können Rückschlüsse auf eine Aktivierung der anaeroben Glykolyse gezogen werden. Während eines ansteigenden Belastungstests wurden untrainierte Normalpersonen und Patienten mit einer mitochondrialen Erkrankung hinsichtlich Atemgaswechsel, Ventilationsanstieg und Laktatproduktion untersucht. Schon in Ruhe und während Belastung unterscheiden sich Patienten mit mitochondrialen Erkrankungen durch veränderte Atemgasparameter und Ventilation von untrainierten Normalpersonen. Die verminderte Sauerstoffverwertung des Skelettmuskels und der frühzeitige Einsatz des anaeroben Stoffwechsels dieser Patienten werden durch eine erniedrigte anaerobe Schwelle, eine erniedrigte maximale Sauerstoffaufnahme und einen reduzierten Sauerstoffpuls während Belastung erfaßt. Unsere Untersuchungen zeigten, daß die Spiroergometrie als eine sensitive und praktikable Screeningmethode in der klinischen Diagnostik mitochondrialer Erkrankungen angewandt werden kann.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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  • 2
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter ALS ; Neurogenetik ; Exzitatorische Aminosäuren ; Cu/Zn-SOD ; Key words Amyotrophic lateral sclerosis ; Neurogenetics ; Excitatory amino acids ; Cu/Zn SOD
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary At presently, the etiology and pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are unknown. In recent years, the genetic background of hereditary motor neuron diseases has been partly defined. In particular, these advances represent an opportunity to improve our understanding of the pathogenesis of the familial and sporadic forms of ALS and thus provide a basis for rational therapeutic approaches. In this article, recent findings on the pathogenesis of the familial form of ALS and their implications for the sporadic form are discussed.
    Notes: Zusammenfassung Die Ätiologie und Pathogenese der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) bleibt weitgehend ungeklärt. In den zurückliegenden Jahren sind bei den genetisch bedingten Varianten dieser Erkrankung wichtige Fortschritte bei der Identifizierung ihrer molekularbiologischen Grundlagen gemacht worden. Diese Fortschritte berechtigen zu der Hoffnung, daß es in Zukunft gelingt, die Pathogenese der familiären, aber auch der sporadischen Formen der Erkrankung zu erhellen und damit rationalen Therapieansätzen weiter den Weg zu bereiten. Im Rahmen dieser Übersichtsarbeit soll sowohl auf die vorliegenden Befunde bei der familiären Form der ALS (fALS) als auch auf die mögliche Bedeutung dieser Befunde für pathogenetische Vorstellungen bei der sporadischen Form der ALS (sALS) eingegangen werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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  • 3
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Key words Amyotrophic lateral sclerosis ; Cu/Zn SOD ; EAAT2 ; AMPA ; Neurolathyrism ; Riluzole
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract It is well accepted that excitotoxic mechanisms contribute to the pathogenesis of acute neuronal death in stroke, epilepsy, or brain trauma. It is less widely acknowledged that excitotoxic mechanisms play a role in the pathogenesis of chronic neurological disorders, in particular neurodegenerative diseases. However, evidence is accumulating that this mechanism is indeed part of the pathogenesis of late-onset neurodegenerative diseases. One of the clinical examples may be amyotrophic lateral sclerosis, a disease in which antiexcitotoxic strategies have neuroprotective effects in both, an established animal model and in man. In addition, there is accumulating neuropathological, pathobiochemical and pathophysiological evidence which indicates that excitotoxic mechanisms are part of the pathogenesis of the human disease and consequently part of the mechanisms explaining selective vulnerability (“pathoclisis”) in the human motor system.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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