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    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Primäre pulmonale Hypertension ; Leber ; Zirrhose ; Kinder ; Lebertransplantation ; Key words Primary pulmonary hypertension ; Liver ; Cirrhosis ; Children ; Liver transplantation
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A child who suffered from primary sclerosing cholangitis presented with severe portal hypertension over years. At age eleven, symptoms of right ventricular decompensation were noted. After stabilization, orthotopic liver transplantation was performed and resulted in severe decompensation with an increase of right ventricular pressure up to 95 mmHg. At further investigation, primary pulmonary hypertension with plexiform pulmonary arteriopathy was diagnosed. After ten months under oxygen and nifedipine treatment, the patient reached a stable cardiopulmonary state comparable to the pre-transplant period (right ventricular pressure 45 mmHg) but did not improve further. Discussion: Primary pulmonary hypertension in children can occur in association with severe portal hypertension. As this complication will considerably alter prognosis and management of children with chronic liver disorders, it must be actively searched for and monitored with regular ECG, chest X-ray and echocardiography. To prove the diagnosis and evaluate treatment response, cardiac catheterization is required.
    Notes: Zusammenfassung Bei einem an einer primär sklerosierenden Cholangitis erkrankten Mädchen bestand über Jahre ein schwerer portaler Hypertonus. Mit 11 Jahren traten klinische Symptome einer Rechtsherzdekompensation auf. Die orthotope Lebertransplantation, 1 Jahr später durchgeführt, führte zu einer Dekompensation mit Anstieg des rechtsventrikulären Drucks bis 95 mmHg. Die Diagnostik ergab eine primäre pulmonale Hypertonie mit plexiformer pulmonaler Arteriopathie. Unter Sauerstofftherapie und Nifedipin kam es im Verlauf von 10 Monaten zu einer Besserung der rechtsventrikulären Belastung etwa auf den Status vor der Transplantation (rechts-ventrikulärer Druck um 45 mmHg), jedoch nicht zu einer weitergehenden Remission. Diskussion: Eine primäre pulmonale Hypertonie in Assoziation mit einer portalen Hypertension kann auch im Kindesalter auftreten und hat erhebliche Bedeutung für die Prognose und das therapeutische Vorgehen. In der Betreuung chronisch leberkranker Kinder muß bei regelmäßigen Verlaufskontrollen von EKG, Röntgenthorax und Echokardiografie bewußt auf diese oft zunächst asymptomatische Komplikation geachtet werden. Im Verdachtsfall ist eine Herzkatheteruntersuchung zur Diagnosesicherung und zum Austesten des Therapieansprechens erforderlich.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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