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    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Hypoplastisches Linksherz ; Norwood-Operation ; Herztransplantation ; Behandlungsalgorithmus ; Key words Hypoplastic left heart ; Norwood operation ; Heart transplantation ; Management algorithm
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Objective: Hypoplastic left heart (HLH) is a complex developmental malformation of the left ventricle, aorta, and associated valves. Survival beyond neonatal period is the exception in untreated infants. The prognosis, however, is no longer hopeless. Clinical stabilization of a neonate with HLH is appropriate until a management decision, based on appropriate parental counselling, can be made. Methods: To determine current management of hypoplastic left heart syndrome, we analysed the prospectively obtained data on the surgical procedures, and outcome for 23 neonates with this condition admitted to our institution in 1996. Results: Of the 23 patients, five were treated without surgical interventions. A Norwood I-operation was performed in eight. One infant with late surgery could not be weaned from the cardiopulmonary bypass. Another newborn died six weeks after the Norwood I procedure by hepatic failure. Heart transplantation was performed in nine patients, none patient died following transplantation. The overall survival rate of all admitted newborns with HLH was 70%. Conclusion: Our surgical strategies of staged palliative reconstruction and heart replacement by transplantation appear promising and allow an algorithm for management of HLH. These new management technologies will make inappropriate the traditional ”do nothing” approach to HLH in all but few cases.
    Notes: Zusammenfassung Fragestellung: Das hypoplastische Linksherz (HLH) ist eine komplexe Entwicklungsfehlbildung der linken Herzkammer, der Aorta und der assoziierten Herzklappen. Unbehandelt wird die Neonatalperiode nur selten überlebt. Die Prognose ist jedoch nicht länger hoffnungslos. Eine postnatale Prostaglandin-E1-Therapie ist zur Stabilisierung des Neugeborenen mit HLH in jedem Fall berechtigt, bis auf der Basis eines ausführlichen Elterngesprächs eine Entscheidung für oder gegen eine chirurgische Behandlung getroffen werden kann. Methode: Zur Beurteilung der derzeitigen Behandlungsstrategie bei Neugeborenen mit HLH analysierten wir die prospektiv erhobenen Daten von 23 im Jahr 1996 zugewiesenen Neugeborenen mit HLH. Ergebnisse: Fünf der 23 Patienten wurden nicht chirurgisch behandelt. Eine Norwood-I-Operation wurde bei 8 Kindern durchgeführt. Davon konnte ein spät postnatal operierter Säugling nicht von der Herz-Lungen-Maschine entwöhnt werden. Ein weiteres Kind starb 6 Wochen nach der Norwood-I-Operation an einem Leberversagen. Neun Kinder wurden herztransplantiert, kein Kind starb nach der Transplantation. Somit betrug die Überlebensrate aller zugewiesenen Neugeborenen 70%. Schlußfolgerungen: Unsere chirurgischen Strategien der stufenweisen Palliativrekonstruktion nach Norwood und der Herztransplantation im Säuglingsalter erlauben einen Behandlungsalgorithmus für das HLH. Die Ergebnisse der Behandlungsmöglichkeiten reduzieren die traditionelle „do nothing” Haltung für alle Neugeborenen mit HLH auf ausgewählte Patienten.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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