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  • HLA-association  (1)
  • Key words Williams-Beuren-syndrom  (1)
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    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Williams Beuren-Syndrom ; Nierenarterienstenose ; Renovaskuläre Hypertonie ; Key words Williams-Beuren-syndrom ; Renovascular hypertension ; Renal artery stenosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Patients with Williams-Beuren-Syndrome characterized by the combination of typical morphology, supravalvular aortic stenosis and mental retardation. The typical cardiac malformation, the supravalvular aortic stenosis may be absent. Progressive peripheral vascular lesions as renal artery stenosis, coronary vascular abnormalities and cerebrovascular ischemia were not commonly observed in the past. Case report: We present a 12 year old girl with Williams-Beuren-Syndrome without typical signs of cardiac involvement who developed renovascular hypertension after 9 years of follow up due to stenosis of a renal artery. It was successfully treated by aortorenal bypass. Discussion: In the absence of typical cardiac involvement Patients with Williams-Beuren Syndrome can develop progressive vascular lesions as renal artery stenosis, coronary artery stenosis or cerebro-vascular lesions. Therefore irrespective of cardiac involvement patients with Willliams-Beuren syndrome should be followed up with special regards to this complication.
    Notes: Zusammenfassung Patienten mit Williams-Beuren-Syndrom werden durch die klassischen Symptome der auffälligen Morphologie des Gesichts, der supravalvulären Aortenstenose und der mentalen Retardierung beschrieben. Die klassische kardiale Beteiligung in Form der supravalvulären Aortenstenose kann bei Patienten mit Williams-Beuren-Syndrom fehlen. Unabhängig davon können progressive periphere Gefäßveränderungen bestehen. Diese können z. B. als Nierenarterienstenose, Koronaranomalie oder zerebrovaskuläre Ischämie symptomatisch werden. Fallbericht: Wir berichten über 1 Patientin mit Williams-Beuren-Syndrom ohne die kardiale Veränderung der supravalvulären Aortenstenose, die im Alter von 10 Jahren eine schwere arterielle Hypertonie infolge einer einseitigen Nierenarterienstenose entwickelte. Die Anlage eines aortorenoarterialen Bypasses war eine effektive Behandlung. Diskussion: Auch beim Fehlen der klassischen Symptomen des Williams-Beuren-Syndroms müssen progrediente Gefäßveränderungen rechtzeitig erkannt und als bedeutsame Komplikationen des Krankheitsverlaufs bedacht werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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  • 2
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Latexallergie ; Latexproteine ; Kreuzallergene ; HLA-Assoziation ; Prophylaxe ; Key words Latex allergy ; Latex proteins ; Crossreacting fruits ; HLA-association ; Prophylaxis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary During the last ten years better hygienic standards led to an increased use of natural latex gloves for protection of medical staff. During this time reports about an IgE mediated allergy to latex up to life-threatening anaphylactic reactions came up. This allergy was different from the known type IV reactions on latex additives. Health care workers and patients with multiple surgery were identified as high risk groups. For unknown reasons patients with spina bifida show the highest prevalence of latex-specific IgE antibodies. A preexisting atopy increases the risk of latex sensitization. Allergic reactions are caused mainly by medical treatments, especially surgery, when latex gloves and other latex containing articles are used. Allergenic proteins: Meanwhile some allergenic proteins in latex could be identified. Patients in different risk groups showed different prevalences of sensitization to these allergens. The way of allergen uptake (aerogen or by intraoperative direct mucosal contact) may play an important role in sensitization to different allergens. Some allergens like Hev b 1, Hev b 3, Hev b 6.02 habe been totally or partially sequenced; on Hev b 1 molecule several IgE binding epitopes have been localized. T lymphocytes could be estimated by latex proteins. There is an association between the HLA antigens DR4 and DQ8 and the specific IgE response to the latex allergen Hev b 6.02, in contrast no significant association was observed between the IgE response to Hev b 1 and HLA class II alleles. Crossreacting antibodies between latex and numerous tropical fruits are described. For some proteins structural homologies are well characterized. Diagnosis: For the diagnosis of latex allergy serologic tests (for instance the CAP system) are available. Latex protein extracts for skin prick tests are difficult to standardize. Prophylaxis: For high risk patients a primary prophylaxis is recommended, a secondary or tertiary prophylaxis allows safe operations without symptoms of latex allergy.
    Notes: Zusammenfassung Im zeitlichen und wahrscheinlichen auch ursächlichem Zusammenhang mit dem steigenden Verbrauch von Latexhandschuhen wurde neben den schon bekannten Typ-IV-Allergien auf Zusatzstoffe des Latex auch über IgE vermittelte Typ-I-Sofortreaktionen bis zu lebensbedrohlichen anaphylaktischen Reaktionen berichtet. Als besondere Risikogruppen wurden neben medizinischem Personal Patienten mit multiplen Voroperationen identifiziert. Von ihnen haben aus noch nicht näher bekannten Gründen Patienten mit Spina bifida die höchsten Prävalenzen. Eine vorbestehende Atopie erhöht das Risiko der Latexsensibilisierung. Allergische Reaktionen auslösende Situationen sind v. a. bei medizinischen Maßnahmen verschiedenster Art gegeben, in denen Latexhandschuhe und andere Latexartikel verwendet werden. Allergene: Inzwischen konnten mehrere allergene Proeine im Latex identifiziert werden, die in unterschiedlicher Häufigkeit Risikogruppen sensibilisieren, wobei auch der Weg der Allergenaufnahme (aerogen, durch direkten intraoperativen Schleimhautkontakt) eine Rolle spielen dürfte. Einzelne Allergene (z. B. Hev b 1, Hev b 3, Hev b 6.02) wurden ganz oder teilweise sequenziert, für Hev b 1 liegen bereits Analysen der IgE-Bindungsstellen vor. Auch T-Zell-Stimulationsexperimente wurden mit einzelnen Proteinen erfolgreich durchgeführt. Die Assoziation der IgE-Antwort auf Hev b 6.02 mit den HLA-Antigenen DR4 und DQ8 konnte gesichert werden, eine signifikante Assoziation zwischen der IgE-Antwort auf Hev b 1 und dem HLA-System war nicht zu finden. Kreuzreagierende Antikörper sind zwischen Latex und zahlreichen exotischen Früchten beschrieben worden, deren Allergenhomologien z. T. bereits gut charakterisiert sind. Diagnose: Zur Diagnose der Latexallergie stehen z. Z. serologische Tests (z. B. CAP-System) und wenige schwer zu standardisierende Hauttests zur Verfügung. Prophylaxe: Bei Hochrisikopatienten wird erfolgreich eine primäre Prophylaxe angewandt, auch eine sekundäre oder tertiäre Prävention ermöglicht Operationen ohne Symptome der Latexallergie.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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