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  • Myopathy Rigid-spine-syndrome
  • 2015-2019
  • 1995-1999  (1)
  • 1
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Atemstörung ; Hypoventilation Maskenbeatmung (NIPPV) ; Myopathie Rigid-spine-Syndrom ; Key words Disordered breathing during sleep Hypoventilation ; Nasal intermittent positive pressure ventilation (NIPPV) ; Myopathy Rigid-spine-syndrome
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We report the case of an 8 year old boy with a rare congenital myopathy (with cytoplasmic inclusions bodies) and clinical signs of rigid-spine-syndrome. During treatment of lung tuberculosis disordered breathing with hypoventilation during REM-sleep, hypoxemia and persistent hypercapnia during daytime were found. This complication in myopathies is caused by weakness of respiratory muscles and leads to negative features (like pulmonary hypertension, daytime-sleepiness, growth failure or further impairement of the muscle disease). Diagnostic steps in disorders of breathing during sleep in children with neuromuscular disease are shown. Conclusions: patients with congenital myopathies should be checked for impairment of respiratory muscle function and disordered breathing during sleep. Nasal intermittent positive pressure ventilation (NIPPV) is an effective and non-invasive treatment for the prevention of nocturnal hypoxemias in these patients and may improve life quality considerably.
    Notes: Zusammenfassung Es wird über einen 8jährigen Jungen mit einer seltenen kongenitalen Myopathie (myofibrilläre Myopathie mit zytoplasmatischen Einschlußkörperchen) und dem klinischen Bild eines Rigid-spine-Syndroms berichtet, bei dem im Rahmen der Behandlung einer Lungentuberkulose eine nächtliche Atemstörung mit REM-assoziierten Hypoventilationen, Hypoxämien und persistierender Hyperkapnie diagnostiziert wurde. Diese bei Myopathien vorkommende Komplikation ist Ausdruck einer Störung der Atempumpe; sie kann zahlreiche negative Auswirkungen nach sich ziehen (u.a. pulmonale Hypertonie, Tagesmüdigkeit, Wachstumsverzögerung, Gedeihstörung und weitere Verschlechterung der muskulären Insuffizienz). Exemplarisch werden die Schritte zur Diagnose einer schlafbezogenen Atemstörung bei muskelkranken Kindern aufgezeigt. Schlußfolgerung: Bei angeborenen Myopathien sollte sorgfältig nach Störungen der muskulären Atempumpe und schlafbezogenen Atemstörungen gefahndet werden. Eine intermittierende nasale Maskenbeatmung stellt eine effektive und nichtinvasive Behandlungsmöglichkeit nächtlicher Hypoventilationssyndrome dar und kann die Lebensqualität betroffener Patienten erheblich verbessern.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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