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  • 1
    ISSN: 1434-3940
    Keywords: Schlüsselwörter Paragangliome ; Computertomografie ; Magnetresonanztomografie ; Angiografie ; Key words Paraganglioma ; Computed tomography ; Magnetic resonance tomography ; Angiography
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Paragangliomas of the glomus caroticum are relatively rare, but highly vascularized neoplasmas, which develop from chemoreceptors. They can be develop at anyage, but most often in the third or fourth decade of life. Paragangliomas grow very slowly and are most always of benign origin. There is a familial predisposition, and an autosomal-dominant transmission is presumed. They are commonly located in the jugular region; in rare cases a polytopic manifestation is found. We describe the case of a 47-year-old male patient who was referred to our department because of a progressive swelling of the neck on both sides. Contrast-enhanced computed tomography had displayed soft tissue tumors in the jugular regions. We performed an operative exploration, which showed a highly vascularized tumor. Histopathologic analysis revealed the diagnosis of a paraganglioma. An angiography of the neck and thoracic region, furthermore, revealed an additional paraganglioma in the anterior mediastinum. Using a surgical approach via lateral cervicotomies and thoracotomy the paragangliomas were extirpated. Our case report demonstrates the rare polytopic manifestation of paragangliomas. This perivascular neoplasms have to be removed before haemodynamic complications develop. The extent of this tumors is clearly illustrated by use of an angiography. Because of the familial predisposition, clinical and radiological examinations of relatives are mandatory.
    Notes: Einleitung: Paragangliome im Bereich des Glomus caroticum sind relativ seltene, stark vaskularisierte Neubildungen, die sich aus den Chemorezeptoren entwickeln. Sie werden in jedem Lebensalter festgestellt, vorzugsweise jedoch im 3. und 4. Lebensjahrzehnt. Paragangliome wachsen sehr langsam und sind in aller Regel gutartig. Die Erkrankung tritt bei einem Teil der Fälle familiär auf, wobei von einem autosomal-dominanten Vererbungsmuster ausgegangen wird. Meist beschränkt sich die Manifestation dieses Gefäß-assoziierten Tumors auf die Jugularregion, in seltenen Fällen ist auch ein polytopes Auftreten festzustellen. Fallbericht: Bei dem von uns vorgestellten Fall eines 47jährigen männlichen Patienten erfolgte die Zuweisung wegen einer progredienten Schwellung im Halsweichgewebe beidseits. Durch computertomografische Diagnostik waren im Bereich der Halsgefäßscheide deutlich kontrastmittelaufnehmende Raumforderungen aufgefallen. Zur histopathologischen Beurteilung wurden Biopsien durchgeführt, wobei intraoperativ ein stark vaskularisierter Tumor zur Darstellung kam. Histologische und immunhistochemische Untersuchungen führten zur Diagnose eines Paraganglioms. Eine zur Beurteilung der Tumorausdehnung durchgeführte Angiografie brachte eine weitere, im Bereich des Glomus pulmonalis lokalisierte, ebenso stark vaskularisierte Raumforderung zur Darstellung. Nach ergänzender kernspintomografischer Untersuchung der betroffenen Regionen erfolgte durch einen kombinierten hals- und thoraxchirurgischen Eingriff eine Exstirpation der Gefäßmißbildungen. Schlußfolgerungen: Unser Fallbericht weist auf die seltene Form des polytopen Auftretens eines Paraganglioms hin. Eine Exstirpation des Tumors sollte vor dem Auftreten hämodynamisch wirksamer Obstruktionen der umschlossenen Gefäße erfolgen. Darüber hinaus ist wegen der familiär gehäuften Manifestation auch eine Untersuchung der Verwandten indiziert.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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  • 2
    ISSN: 0887-3585
    Keywords: folding mutant ; proline isomerization ; folding kinetics ; Chemistry ; Biochemistry and Biotechnology
    Source: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Topics: Medicine
    Notes: The replacement of tryptophan 59 of ribonuclease T1 by a tyrosine residue does not change the stability of the protein. However, it leads to a strong acceleration of a major, proline-limited reaction that is unusually slow in the refolding of the wild-type protein. The distribution of fast- and slow-folding species and the kinetic mechanism of slow folding are not changed by the mutation. Trp-59 is in close contact to Pro-39 in native RNase T1 and probably also in an intermediate that forms rapidly during folding. We suggest that this specific interaction interferes with the trans→cis reisomerization of the Tyr-38-Pro-39 bond at the stage of a native-like folding intermediate. The steric hindrance is abolished either by changing Trp-59 to a less bulky residue, such as tyrosine, or, by a destabilization of folding intermediates at increased concentrations of denaturant. Under such conditions folding of the wild-type protein and of the W59Y variant no longer differ. These results provide strong support for the proposal that trans→cis isomerization of Pro-39 is responsible for the major, very slow refolding reaction of RNase T1. They also indicate that specific tertiary interactions in folding intermediates do exist, but do not necessarily facilitate folding. They can have adverse effects and decelerate ratelimiting steps by trapping partially folded structures.
    Additional Material: 7 Ill.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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