Publication Date:
2014-12-11
Description:
Introduction: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is a congenital disorder clinically defined by primary amenorrhea and infertility, congenital aplasia of the uterus and upper vagina. The patients with MRKH-syndrome have a female karyotype (46, XX), normally functioning ovaries and regular development of secondary sexual characters. Generally, the initial clinical sign of the syndrome is the failure to begin the menstrual cycle. Even though the psychological impact of the disease may be overwhelming, its physiological disorder can be successfully treated, after the surgical intervention the patients being able to have a normal sexual function. Reproduction may also be possible with assisted techniques. Objective: The aim of the study was to evaluate the efficacy risks of the traditional laparoscopic Vecchietti method in the plastic and reconstructive treatment of vaginal agenesis, documenting complications, as well as anatomical and functional results by means of a prospective, single center, single arm study. Material and methods: Between 2003 and 2011, 53 patients with MRKH-syndrome were treated in the gynecological clinic of the Kochi's Lakshmi Hospital, Kerala, India. All the patients suffered from primary amenorrhea and the karyotype was (46, XX). The clinical suspicion was confirmed sonographically and intraoperatively, showing an absent uterus or the presence of rudimentary uterine horns, with normal ovaries. All the patients received a plastic laparoscopic neovagina construction, in order to achieve a satisfactory sexual function. We adopted a combined strategy: the patients were prepared by a psychological counselling, followed by the surgical intervention and a postoperative follow-up. The surgical procedure used in this series was a laparoscopic modified Vecchietti's technique. All the patients were dismissed with the obligation to have intercourse and/or vaginal dilation 3 times a week for 6 months. Results: The patients' ages varied between 13 and 40 years, with a mean age of 25 years. The mean operation time was 42.3 minutes, with a range between 36 and 63 minutes. In 2 cases, an intraoperative bladder injury occurred. A good qualitative vaginal tissue was clinically achieved in all the patients. The mean follow up period of the patients was 4 years ranging from 1 to 5 years. The anatomic success was observed in 94% of the cases and functional success in 79%. Conclusion: The anatomical failures in 6% were in women not having regular intercourse or not performing vaginal dilatation postoperatively. The psychological impact of the disease in combination with the performed surgery seems responsible for the difference of 15% of the cases where the anatomical result was good, but no regular intercourse could be achieved. The minimal-invasive plastic and reconstructive neovagina Vecchietti technique in MRKH-syndrome has a high success rate. In case of an intraoperative urinary bladder injury, the repair can be performed laparoscopically during the same session. Qualitatively good vaginal tissue and anatomical reconstruction can easily be achieved. In one patient desiring assisted reproductive medicine, a transvaginal oocyte retrieval was achieved.
Description:
Einleitung: Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung, klinisch charakterisiert durch primäre Amenorrhö und Infertilität, kongenitale Aplasie des Uterus und der oberen Vagina. Die Patientinnen haben einen weiblichen Karyotyp (46, XX), normale ovarielle Funktion und reguläre Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale. Das erste Anzeichen des Syndroms ist normalerweise, dass der Menstruationszyklus nicht einsetzt. Die psychische Belastung des Syndroms kann überwältigend sein, die körperlichen Störungen können aber durch chirurgische Intervention erfolgreich behandelt werden. Der chirurgische Eingriff ermöglicht eine normale sexuelle Funktion. Es ist auch eine assistierte Reproduktion möglich. Das Studienziel ist die Überprüfung der Effizienzrisiken bei der traditionellen laparoskopischen Vecchietti-Methode in der plastischen und rekonstruktiven Chirurgie der vaginalen Agenesie. Es wurde eine prospektive, single-center, single-arm Studie durchgeführt, und Komplikationen sowie anatomische und funktionelle Ergebnisse wurden dokumentiert. Material und Methodik: Die Studie wurde zwischen 2003 und 2011 in der gynäkologischen Klinik von Kochi's Lakshmi Hospital, Kerala in Indien durchgeführt, an der 53 Patientinnen mit dem MRKH Syndrom teilnahmen. Alle Patientinnen hatten primäre Amenorrhö und der Karyotyp war (46, XX). Die klinische Verdachtsdiagnose wurde ultrasonographisch und operativ bestätigt: Agenesie des Uterus oder rudimentäre Uterushörner und normale Eierstöcke. Alle Patientinnen haben eine plastische laparoskopische Konstruktion einer Neovagina erhalten. Wir führten eine kombinierte Behandlungsstrategie durch: eine präoperative psychologische Beratung, gefolgt von einem chirurgischen Eingriff und postoperativen Follow-up. Es wurde eine laparoskopisch modifizierte Vecchietti-Methode durchgeführt. Alle Patientinnen wurden bei der Entlassung über die Notwendigkeit sexueller vaginaler Aktivitäten sowie einer vaginalen Dilatation 3x pro Woche für insgesamt 6 Monate aufgeklärt. Ergebnisse: Der Altersdurchschnitt betrug 25 (13-40) Jahre und die durchschnittliche Operationsdauer betrug 42,3 (36-63) Minuten. Zwei Blasenläsionen wurden intraoperativ identifiziert und in der gleichen Sitzung verschlossen. Eine gute Qualität des vaginalen Gewebes wurde in allen Fällen erreicht. Die durchschnittliche Dauer der Follow-up-Dokumentation betrug 4 (1-5) Jahre. Die anatomische Erfolgsrate betrug 94% und die funktionelle Erfolgsrate 79%. Fazit: Die minimal-invasive plastische und rekonstruktive Neovagina Vecchietti-Methode beim MRKH-Syndrom hat eine hohe Erfolgsrate. Im Falle einer intraoperativen Harnblaseneröffnung kann der Verschluss unmittelbar laparoskopisch in der gleichen Sitzung erfolgen. Gutes Neovaginalgewebe und eine erfolgreiche anatomische Rekonstruktion können mit der Methode erreicht werden. Assistierte Reproduktionsmedizin ist durch transvaginale Eizellgewinnung möglich. Die anatomischen Misserfolge von 6% traten bei Patientinnen ohne postoperativen, regelmäßigen Geschlechtsverkehr oder selbst durchgeführte vaginale Dilatierung auf. Der Unterschied von 15% bei Patienten mit einem guten anatomischen Ergebnis, die jedoch keinen regelmäßigen postoperativen Geschlechtsverkehr hatten, scheint in der psychologischen Belastung der Erkrankung zusammen mit dem operativen Eingriff begründet zu sein.
Subject(s):
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome
;
Vecchietti technique
;
laparoscopic neovagina
;
sexual function
;
efficacy risks
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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom
;
Vecchietti-Methode
;
laparoskopische Neovagina
;
sexuelle Funktion
;
Effizienzrisiken
;
ddc:
610
Language:
English
Type:
article
Permalink
