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    Springer
    Der Nervenarzt 67 (1996), S. 815-820 
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Retrobulbärneuritis ; Multiple Sklerose ; Steroidtherapie ; Autoimmunoptikusneuropathien ; Leber'sche ; Optikusneuropathie ; Key words Retrobulbar neuritis ; Multiple clerosis ; Steroid therapie ; Autoimmune optic neuropathies
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Retrobulbar neuritis is a frequent diagnosis in patients (age groups 20–40 years), who complain about acute monocular loss of vision, accompained by painful eye movements. The clinical course with recovery over about six weeks and the possibility of additional neurological dysfunction in the following years confirm the diagnosis of primarily demyelinating disease. Beside the typical retrobulbar neuritis, there is a group of vascular optic nerve disorders as well as Leber's optic neuropathy that need to be differentiated from primary demyelinating retrobulbar neuritis. Compressive optic neuropathies, unilateral chiasm disorders and infiltrative optic neuropathies will not be considered in this paper, because of their subacute presentation.
    Notes: Zusammenfassung Die Differentialdiagnose Retrobulbärneuritis wird erwogen, wenn eine Patientin oder ein Patient in der Altersgruppe zwischen 20 und 40 Jahren über akuten, in der Regel von Augenbewegungsschmerz begleiteten, einseitigen Visusabfall klagt. Der Verlauf mit Erholungstendenz über 6 Wochen aber mit zusätzlichen neurologischen Ausfällen in den Folgejahren bestätigt in der Vielzahl der Fälle die Diagnose einer primär demyelinisierenden Erkrankung. Neben der typischen Retrobulbärneuritis gibt es eine kleine Gruppe von ähnlich manifestierenden Sehnervenaffektionen, welche von der typischen, primär demyelinisierenden Retrobulbärneuritis abgegrenzt werden müssen. Es handelt sich dabei vorwiegend um entzündlich-vaskuläre Erkrankungen sowie die initial einseitig manifestierende Leber-Optikusneuropathie. Gemeinsam ist diesen Optikusneuropathien der akute einseitige Visusabfall. Die folgende Aufstellung gibt eine kleine Übersicht über differentialdiagnostisch wichtige Krankheitsbilder und den an unserer Klinik üblichen Abklärungsmodus. Auf kompressive Neuropathien, Chiasmaprozesse und infiltrative Optikusneuropathien wird in dieser Arbeit nicht eingegangen, da sie in der Regel nicht akut, sondern chronisch progredient manifestieren.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
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    Springer
    Der Nervenarzt 67 (1996), S. 837-845 
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Migräne ; Genetik ; Familiäre Hemiplegische Migräne ; Linkageanalyse ; Zwillingsstudien ; Assoziationsstudien ; Key words Migraine ; Familial Hemiplegic Migraine ; Genetics ; Linkage analysis ; Twin studies ; Association studies
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Several historical reports focusing on the heredity of migraine, as well as recent studies on its epidemiology and molecular biology, have revealed evidence for a decisive role of genetic factors in the aetiopathogenesis of familial migraine. Indeed, family studies, segregation analyses and twin studies have shown that genetic factors play an important role in disposition towards migraine but could not explain the entire aetiopathogenesis. The influence of extragenetic factors, however, remains mostly unknown. Recent linkage analyses have provided evidence for genetic heterogeneity. A locus for Familial Hemiplegic Migraine (FHM), the only known type of migraine that follows autosomal-dominant transmission, has been linked to chromosome 19p13 but genetic heterogeneity has also been shown, i. e. different types of migraine could be excluded from this locus. Further investigations should concentrate on identifying the FHM gene on chromosome 19p13, on linkage analyses with markers for different susceptibility genes, and on genomic analyses of highly informative pedigrees. This would lead to further clues to the pathogenesis underlying migraine and, thus, to therapeutic developments.
    Notes: Zusammenfassung Nachdem bereits in historischen Beschreibungen eine genetische Verursachung der Migräne vermutet worden war, haben epidemiologische und molekularbiologische Forschungen in den letzten Jahren differenzierte Ergebnisse über genetische Faktoren in der Ätiopathogenese der familiären Migräne geliefert. Aufgrund von Familien- und Segregationsanalysen und von Zwillingsstudien wird dargestellt, daß genetische Faktoren mit größter Wahrscheinlichkeit eine Rolle in der Pathogenese der typischen Migräne spielen. Inwieweit extragenetische Faktoren auf die Ätiopathogenese der Migräne Einfluß nehmen, ist weitgehend offen. Linkageanalysen haben in jüngster Zeit gezeigt, daß möglicherweise mehrere verschiedene Gene für diese Erkrankung verantwortlich sind. Für die Familiäre Hemiplegische Migräne (FHM), der einzigen Migräneform, für die ein autosomal-dominanter Erbgang nachgewiesen ist, konnte ein Genlocus auf Chromosom 19p13 gefunden werden, gleichzeitig wurde aber auch genetische Heterogenität nachgewiesen. Verschiedene andere Formen der Migräne zeigten keine Linkage zu diesem Locus. Weitere Forschungen sollten neben der Identifizierung des FHM-Gens auch Linkageanalysen für Kandidatengene und Genomanalysen an großen informativen Familien zum Ziel haben. Letztlich werden die Ergebnisse genaueren Einblick in die Pathophysiologie der Migräne liefern und damit therapeutisch relevant sein.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
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    Springer
    Der Nervenarzt 67 (1996), S. 701-705 
    ISSN: 1433-0407
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Schlafapnoe ; Gewichtsreduktion ; Optifast®-Programm ; Polysomnographie ; Key words Sleep apnea ; Body weight reduction ; Optifast®-program ; Polysomnography
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We investigated the therapeutic effect of marked body weight reduction on the predominantly obstructive sleep apnea syndrome by the application of an out-patient, behaviour therapy based body weight reduction program (Optifast®-program) in five of our obese apnea patients (mean overweight by Broca 53,6 ± 24,8 kg). Mean body weight reduction was 32,7 ± 15,8 kg after six months. The mean apnea-index of 34,5 ± 23,1/h prior to the weight reduction dropped to 7,8 ± 6,1/h after therapy. The mean apnea-hypopnea-index (so called „respiratory disturbance index“, RDI) could be reduced from 45,7 ± 26,0/h to 14,0 ± 11,4/h. The best therapeutic effect on the sleep related respiratory parameters was seen in patients who reached their normal weight whereas the absolute weight reduction itself seems to be less important. Our results should encourage this causal therapy in appropriate patients.
    Notes: Zusammenfassung Zur Überprüfung der therapeutischen Effektivität einer drastischen Gewichtsreduktion auf das vorherrschend obstruktive Schlafapnoesyndrom wurde bei 5 unserer adipösen Apnoepatienten (mittleres Übergewicht nach Broca 53,6 kg ± 24,8 kg) eine ambulante, ganzheitliche, verhaltenstherapeutisch orientierte Gewichtsreduktion (Optifast ®-Programm) durchgeführt. Nach einem halben Jahr hatten die Patienten ihr Körpergewicht um durchschnittlich 32,7 kg ± 15,8 kg reduziert. Der mittlere Apnoeindex von 34,5 ± 23,1/h vor Gewichtsreduktion betrug nach Therapie 7,8 ± 6,1/h. Der mittlere Apnoe-Hypopnoe-Index (entspricht dem „respiratory disturbance index“, RDI) reduzierte sich von 45,7 ± 26,0/h auf 14,0 ± 11,4/h. Die besten Therapieergebnisse der schlafbezogenen Atmungsparameter wurden erreicht, wenn die Patienten durch die Gewichtsabnahme in den Bereich ihres Normalgewichts gelangten. Die absolute Gewichtsreduktion scheint weniger entscheidend für den Therapieerfolg zu sein. Die Ergebnisse der ambulanten Gewichtsreduktion bei unseren adipösen Apnoepatienten sollten dazu führen, daß diese kausale Therapieform vermehrt geeigneten Patienten angeboten wird.
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  • 5
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Botulinumtoxin ; Therapie ; Rehabilitationsneurologie ; Spastik ; Spasmen ; Dystonie ; Rigor ; Key words Botulinum toxin ; Therapeutic use ; Rehabilitative neurology ; Spasticity ; Spasms ; Dystonia ; Rigor
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Intramuscular injections of botulinum toxin (BT) induce a localized, long-lasting paresis of the target muscle that can be graded by the BT dose administered and that is free of major side effects. With this profile, BT can be used for symptomatic treatment of various disorders caused by pathological muscle hyperactivities. These disorders occur frequently in patients in institutions for neurological rehabilitation. They are difficult to treat with conventional methods, can cause major suffering and induce substantial costs for our health care system. In the present study we therefore sought to delineate the use of BT in rehabilitative neurology. Regardless of the etiology of the particular muscle hyperactivity syndrome, five main indication groups are identified: (1) improvement of function of the hyperactive muscles; (2) relief of pain in the hyperactive muscles; (3) improvement of patient care; (4) avoidance of sequelae in joints, tendons, ligaments, and teeth; (5) various special indications.
    Notes: Zusammenfassung Intramuskuläre Injektionen von Botulinumtoxin (BT) führen zu einer lokalen, reversiblen, nebenwirkungsarmen, in ihrer Stärke gut steuerbaren und ausreichend lang anhaltenden Schwächung des Zielmuskels. Mit diesem Wirkungsprofil kann BT zur symptomatischen Therapie verschiedener Krankheitsbilder verwendet werden, die durch pathologische Muskelhyperaktivitäten hervorgerufen werden. Diese Krankheitsbilder kommen bei Patienten in neurologischen Rehabilitationseinrichtungen häufig vor, sind konventionellen Behandlungsverfahren meist kaum zugänglich, führen nicht selten zu einem ausgeprägten Leidensdruck und verursachen erhebliche Kosten für unser Gesundheitssystem. In der vorliegenden Arbeit sollen daher die Einsatzmöglichkeiten der BT-Therapie in der Rehabilitationsneurologie dargestellt werden. Unabhängig von der Art der behandelten Muskelhyperaktivitätssyndrome zeichnen sich dabei 5 Indikationsgruppen ab: 1. Verbesserung der Funktion der hyperaktiven Muskulatur, 2. Reduktion des Schmerzes der hyperaktiven Muskulatur, 3. Verbesserung der Pflege des Patienten, 4. Vermeidung von Sekundärschäden an Gelenken, Sehnen, Bändern und Zähnen, 5. verschiedene Sonderindikationen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 6
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Chronisches Müdigkeitssyndrom ; Depression ; Kognitive Verhaltenstherapie ; Übersichtsarbeit ; Key words Chronic fatigue syndrome ; Depression ; Cognitive behavioral therapy ; Review
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary This article reviews the chronic fatigue syndrome (CFS), a disorder whose etiology is unknown. The diagnostic criteria proposed in 1994 by the CDC and the International Chronic Fatigue Syndrome Study Group are introduced. In contrast to widespread belief, there are no laboratory tests available to underpin the diagnosis of CFS; the diagnosis is made solely on the basis of clinical criteria. In the differential diagnosis, the exclusion of other conditions that can cause chronic fatigue, such as neuropsychiatric or sleep disorders, is of critical importance. In this context, the question as to whether CFS is a clinical entity that can be differentiated from psychiatric diagnoses, such as depression, somatoform disorder, or neurasthenia, is discussed. At the moment, there is no specific therapy for CFS. Therefore, therapeutic approaches are limited to symptomatic management of the concomitant sleep disturbances, pain, or psychiatric symptoms, such as depression. Patients may benefit from cognitive behavioral therapy, as this may help then to identify and exclude factors contributing to and maintaining chronic fatigue. An integrated medical and psychological approach should be adopted, with the aim of preventing significant secondary negative results of the illness, such as interpersonal conflicts or chronic disability.
    Notes: Zusammenfassung Das „Chronische Müdigkeitssyndrom“ (CFS) ist eine Erkrankung, deren Pathogenese bis heute nicht geklärt ist. Diese Übersichtsarbeit stellt die neuesten diagnostischen Kriterien vor, die 1994 von den „Centers of Disease Control“ und der „International Chronic Fatigue Syndrome Study Group“ erarbeitet wurden. Im Gegensatz zu einer weitverbreiteten Meinung gibt es keine objektivierbaren Parameter, die die Diagnose eines CFS stützen oder sichern könnten. Die Diagnose wird nach rein klinisch-deskriptiven Kriterien gestellt. Dem Ausschluß anderer Erkrankungen, die zu chronischer Müdigkeit führen können, kommt im Rahmen der Diagnostik eine zentrale Bedeutung zu, wobei die Differentialdiagnose zu neuropsychiatrischen Erkrankungen einschließlich Schlafstörungen am wichtigsten ist. In diesem Zusammenhang wird diskutiert, ob das CFS eine Krankheitsentität darstellt oder in psychiatrischen Diagnosen, wie z. B. Depression, somatoformen Störungen oder Neurasthenie, aufgeht. Eine spezifische Therapie des CFS steht bisher nicht zur Verfügung. Medikamentöse Maßnahmen beschränken sich daher auf eine symptomatische Therapie z. B. von Schlafstörungen, Schmerzen und psychischen Begleitsymptomen. An einem CFS leidende Patienten können auch von einem verhaltensmedizinisch orientierten Vorgehen profitieren, das Faktoren aufdeckt und bearbeitet, welche die Symptomatik des CFS verschlimmern oder aufrechterhalten. Ziel aller therapeutischen Bemühungen ist es dabei, negativen Folgen der chronischen Erkrankung, wie z. B. interpersonellen Konflikten, sozialem Rückzug oder Arbeitslosigkeit, vorzubeugen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Funktionelle Bildgebung ; Positronenemissionstomographie ; Funktionelle Kernspintomographie ; Zerebraler Blutfluß ; Key words Behavioral neuroimaging ; Positron emission tomography ; Functional MRI ; Cerebral blood flow
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Changes in regional cerebral blood flow (rCBF) during experimentally modified psychological activation can be measured using radioactive ligands with positron emission tomography (PET) and using magnetic resonance principles with functional magnetic resonance imaging (fMRI). With PET it is possible to determine not only rCBF, but also metabolic changes, as well as the density and binding of several neuroreceptors. This can be done in conjunction with psychological and pharmacological challenge. fMRI is an imaging technique for perfusion-based signal intensities of the brain which does not involve radioactivity and gives better anatomical and temporal resolution than PET. Under appropriate experimental conditions, subjects' behavior and experience can be modified while they are lying in a tomograph. These experiments can be used for the scientific investigation of cognitive constructs such as memory and attention, or emotional processes. In this review, both functional neuroimaging techniques are assessed.
    Notes: Zusammenfassung Veränderungen des regionalen zerebralen Blutflusses (rCBF) bei experimentell kontrollierten psychologischen Aktivierungen können durch die Verwendung von radioaktiv markierten Stoffwechselsubstraten mit der Positronenemissionstomographie (PET) sowie nichtinvasiv mit der funktionellen Kernspintomographie (fKST) gemessen werden. Die PET-Methode erlaubt neben der Erfassung des rCBF die Bestimmung metabolischer Umsatzraten sowie von Dichte- und Bindungsverhältnissen verschiedener Neurorezeptoren bei psychologischen und pharmakologischen Aktivierungen. Im Vergleich zu PET steht mit der fKST ein bildgebendes Verfahren ohne Strahlenbelastung mit höherer anatomischer und zeitlicher Auflösung zur Verfügung, mit dem perfusionsbedingte Signalveränderungen des Gehirns nachgewiesen werden können. Bei psychologischen Aktivierungsstudien wird das Verhalten und Erleben der Probanden durch geeignete experimentelle Versuchsanordnungen gezielt variiert, während sie im Tomographen liegen. Wissenschaftliche Fragestellungen solcher Versuche betreffen z. B. kognitive Konstrukte wie Gedächtnis und Aufmerksamkeit oder emotionale Prozesse. In dieser Übersicht werden die beiden genannten funktionellen Bildgebungsverfahren und die Voraussetzungen für ihren Einsatz in der Forschung beschrieben.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Nervenarzt 67 (1996), S. 975-982 
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Koma ; Intensivbehandlung ; Notfalldiagnostik ; Key words Coma ; Intensive care unit ; Emergency diagnostic procedures
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The unconscious patient presents an challenging emergency in the intensive care unit. Patient evaluation and treatment must occur simultaneously. After checking vital signs, deciding about cardiopulmonary resuscitation or intubation, an intravenous line must be established, blood samples collected and glucose and thiamine should be given. The physical and neurological examination should be performed in a efficient way and must consider the following eight points: best reaction to loud commands, best motor reaction to noxious stimuli, respiratory pattern, size and reactions of pupils, eye movements, corneal and blink reflex, meningismus, muscle tone and deep tendon reflexes. With this approach it is possible to formulate a working diagnosis, and the appropriate diagnostic steps can be performed.
    Notes: Zusammenfassung Die Aufnahme eines bewußtlosen Patienten bedeutet für den erstbetreuenden Arzt ein gleichzeitiges Arbeiten an der Erstversorgung und den notwendigen diagnostischen Maßnahmen. Nach Überprüfung der Vitalfunktionen, mußüber eine mögliche Reanimation oder die Intubation entschieden werden und zumindestens ein i. v.-Zugang gelegt werden. Dann hat eine rasche allgemeinmedizinische und neurologische Untersuchung zu erfolgen, die Inspektion, Bewußtseinslage, Motorik, Augenstellung und -beweglichkeit, Pupillengröße und -reaktion sowie Meningismus umfassen muß. Bereits aus dieser gestraften klinischen Untersuchung können Hypothesen gebildet werden, die über das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen entscheiden. Ein einfaches Koma ohne fokale Auffälligkeiten weist z. B. auf eine metabolisch-toxische Ursache oder eine Hypoxie hin. Ein Koma mit Hemiparese mit Einschluß des Gesichts deutet auf einen ischämischen Insult, ein Trauma oder eine SAB hin, ein Koma mit Hirnstammbeteiligung würde an eine Basilaristhrombose, eine Hirnstammblutung oder ein Trauma denken lassen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 9
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Kulturvergleichende Analyse ; Child Behavior Checklist ; Verhaltensauffälligkeiten ; Kinder ; Jugendliche ; Key words Cross cultural study ; Child Behavior Checklist ; Behavior problems ; Children ; Adolescents
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The goal of the study was a cross-cultural comparison of the parent ratings of behavior problems of children and adolescents aged 4–18 years in Germany, The Netherlands and the United States using the Child Behavior Checklist (CBCL). The analyses were undertaken in a German community sample (n = 1622) and a Dutch community sample (n = 2076). The results were compared with the data published by Achenbach for the national US sample. The analyses were based on the scales of the 1991 CBCL version and were performed for four age and sex groups (4- to 11-year-old boys/girls and 12- to 18-year-old boys/girls). In general, relatively minor differences could be detected between the three random samples. The range in the different samples was between –0.04 and 0.35, which is in line with other cross-cultural analyses using the CBCL. As long as no representative norms for Germany are available, the American norms can serve as an orientation for German studies using the CBCL.
    Notes: Zusammenfassung Ziel der Studie ist eine kulturvergleichende Analyse der Beurteilungen von Verhaltensauffälligkeiten von Kindern und Jugendlichen im Alter von 4 bis 18 Jahren durch ihre Eltern in Deutschland, den Niederlanden und den USA anhand der Child Behavior Checklist (CBCL). Die Analysen werden in einer deutschen Feldstichprobe (n = 1622) und einer niederländischen Feldstichprobe (n = 2076) durchgeführt und mit den von Achenbach [1] publizierten Daten für die nationale US-Stichprobe verglichen. Basis der Analysen ist die Skalierung der CBCL in der Version von 1991. Die Analysen werden für vier Alters- und Geschlechtsgruppen (4- bis 11 jährige Jungen/Mädchen und 12- bis 18 jährige Jungen/Mädchen) durchgeführt. Insgesamt lassen sich nur relativ geringfügige Unterschiede zwischen den 3 Stichproben nachweisen. Die mittleren Effektstärken schwanken in den einzelnen Stichproben zwischen –0,04 und 0,35. Damit werden andere kulturvergleichende Analysen mit der CBCL bestätigt, in denen ebenfalls überwiegend geringfügige Kultureffekte nachgewiesen wurden. Solange noch keine für die Bundesrepublik repräsentative Stichprobe vorliegt, kann eine Orientierung an der amerikanischen Normierung erfolgen.
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  • 10
    ISSN: 1433-0407
    Keywords: Schlüsselwörter Hereditäre motorische und sensible Neuropathien ; HMSN ; HNPP ; Peripheres Myelinprotein 22 ; Myelinprotein 0 ; Connexin 32 ; Key words Hereditary motor and sensory neuropathies ; HMSN ; HNPP ; Peripheral myelin protein 22 ; Myelin protein zero ; Connexin 32
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Hereditary neuropathies (HMSN) are among the most common genetic diseases in neurology. Various mutations in different genes are known which lead to the most frequent hereditary neuropathies. These mutations concern proteins of the myelin of the peripheral nervous system, as well as a gap-junction protein expressed in peripheral nerves. The molecular mechanisms leading from gene mutation to disease phenotypes are not fully understood. Nowadays, we are able to use DNA analysis for symptomatic, presymptomatic, and prenatal screening. The latter is of questionable value because of the variability in disease severity and outcome. Deeper insights into the molecular pathophysiology will, however, yield new therapeutic strategies in individual patients.
    Notes: Zusammenfassung Hereditäre motorische und sensible Neuropathien (HMSN) zählen zu den häufigsten vererbbaren Erkrankungen des Menschen. In den letzten Jahren wurden Mutationen in verschiedenen Genen gefunden, die als ursächlich für die Entstehung der hereditären Neuropathien angesehen werden müssen. Es handelt sich um Gene, deren Proteinprodukte zum einen Bausteine des Myelins des peripheren Nervensystems darstellen und zum anderen ein Gap-junction-Protein bilden, das die intra- und interzellulare Kommunikation ermöglicht. Es ist nicht bekannt, über welche Zwischenschritte die einzelnen genetischen Veränderungen zum jeweiligen Krankheitsphänotyp führen. Die Pathogenese ist also noch nicht in allen Einzelheiten aufgeklärt. Die molekulargenetischen Befunde erlauben in den weitaus meisten Fällen eine exakte Diagnose auch ohne Zuhilfenahme histologischer Untersuchungen. Ebenso ist eine pränatale Diagnostik möglich, deren Wertigkeit wegen der erheblichen Varianz der späteren Prognose des Krankheitsphänotyps jedoch gering ist. Durch die Aufklärung der Pathophysiologie sind neue, individualtherapeutisch einsetzbare, effektive Behandlungsmöglichkeiten zu erwarten.
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