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  • 1
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    Springer
    Der Pathologe 15 (1994), S. 5-14 
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter: Rheumalunge – Pathologie und Pathogenese – Histopathologische Befunde – Differentialdiagnose ; Key words: Rheumatic lung – Pathology and pathogenesis – Histopathological findings – Differential diagnosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. In the framework of rheumatic illnesses, the lungs and pleura are often observed to be involved. Dependent on the basic illness in question, conditions of the bronchoalveolar system, vessels, lymphatic system, and pleura that have developed differently inter- and intraindividually can be diagnosed in toporegionally variable forms and combinations. In the causal pathogenesis, the initial (auto-)immunological alteration of the alveolar septa plays a role. When the monocytes, macrophages, and fibroblasts are activated, as a result of a chronic inflammatory process there is increasing reparative proliferation, which finally leads to the nonspecific end stage of irreversible interstitial fibrosis. The incidence and manifestation forms of lung changes show certain differences dependent on the underyling illness (e.g., rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, progressive systemic scleroderma, dermatomyositis and polymyositis, Sjögren syndrome, and mixed connective tissue disease). In addition to vasculitis and granulomatosis of the lung, therapy-induced lung changes must also be considered in the differential diagnosis since almost all basic therapeutic agents can cause this type of lung condition. Good knowledge of the parameters from the viewpoint of possible therapeutic measures is indispensable, as is close cooperation between the treating physician and the pathologist.
    Notes: Zusammenfassung. Im Rahmen von Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises kann häufig eine Mitbeteiligung von Lunge und Pleura beobachtet werden. In Abhängigkeit von der jeweiligen Grunderkrankung lassen sich inter- und intraindividuell unterschiedlich ausgeprägte Affektionen des bronchoalveolären Systems, der Gefäße, des lymphatischen Systems und der Pleura in toporegional variabler Ausprägung und Kombination diagnostizieren. Bei der kausalen Pathogenese spielt eine initiale (auto-)immunologische Alteration der Alveolarsepten eine zentrale Rolle. Durch Aktivierung von Monozyten und Makrophagen sowie Fibroblasten kommt es im Gefolge eines chronisch-inflammatorischen Prozesses zu einer zunehmenden reparativen Proliferation, die letztendlich in das unspezifische Endstadium einer irreversiblen interstitiellen Fibrose mündet. Häufigkeit und Manifestationsformen der Lungenveränderungen zeigen gewisse Unterschiede in Abhängigkeit von der Grundkrankheit (z. B. Rheumatoide Arthritis, Systemischer Lupus erythematodes, Progressive Systemische Sklerodermie, Dermatomyositis und Polymyositis, Sjögren-Syndrom, Mixed connective tissue disease). Differentialdiagnostische Bedeutung erlangen neben Vaskulitiden und Granulomatosen der Lunge insbesondere therapieinduzierte Lungenveränderungen, da nahezu alle Basistherapeutika derartige Lungenaffektionen hervorrufen können. Eine genaue Kenntnis der klinischen Parameter unter Berücksichtigung eventueller therapeutischer Maßnahmen und somit eine enge Zusammenarbeit zwischen behandelndem Arzt und Pathologen ist unerläßlich.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
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    Springer
    Der Pathologe 15 (1994), S. 22-27 
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter: Synovialmembran – Gelenkkapsel – Synovialitis – Arthroskopie ; Key words: Synovial membrane – Joint capsule – Synovialitis – Arthroscopy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. Histological examination of 1660 biopsies (2 – 5 mm) of the synovial membrane of 317 patients were obtained by arthroscopic dissection; in 70% of all cases non-specific changes were revealed and in 30% specific changes. The findings included different stages of proliferation of the superficial layer, uncharacteristic inflammatory reactions of the stratum synoviale and fibrosis of the stroma, vascular proliferation and pseudopolypoid thickening of the synovial membrane. The histomorphological findings can only be interpreted reliably and a pathogenetic classification obtained, e.g., detritus synovialitis, rheumatoid arthritis or post-traumatic changes, if the arthroscopic findings conclude an exact documentation of the biopsy site and the clinical findings.
    Notes: Zusammenfassung. Die histologische Aufarbeitung von 1660 arthroskopisch gewonnenen, in der Regel nur 2 – 5 mm großen Synovialisbiopsien von 317 Patienten zeigt in 70% der Fälle unspezifische, in 30% aber durchaus pathognomonische Veränderungen. Die Befunde sind kombiniert aus wechselnd ausgeprägten Deckzellproliferationen, uncharakteristischen zellulär-entzündlichen Infiltraten des Stratum synoviale mit Stromafibrose, Gefäßproliferationen sowie pseudopolypösen Verdickungen der Synovialiszotten. Eine zuverlässige Interpretation des histomorphologisch erhobenen Befunds und eine pathogenetische Zuordnung z. B. als Detritussynovialitis, rheumatoide Gelenkentzündung oder Traumafolge ist im Einzelfall nur unter Berücksichtigung des operativ erhobenen arthroskopischen Befunds mit genauer Dokumentation der Entnahmestellen sowie unter Kenntnis des klinischen Bilds möglich.
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  • 3
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter: Intermediärer Trophoblast – Zytokeratine – Abort – Extrauteringravidität – Y-Chromosom – In-situ-Hybridisierung ; Key words: Intermediate trophoblast – Abortion – Ectopic pregnancy – Cytokeratin – Y-chromosome – In situ hybridisation
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. With spontaneous abortion the conceptus is often expelled and lost right at the beginning, and uterine curettings then contain only endometrial fragments and clotted blood. Even complete embedding of all available material for histologic examination will not reveal any chorionic villi, and ectopic pregnancy can thus not be excluded. In such cases, the intermediate trophoblast can sometimes still be demonstrated within the endometrial tissue. This highly invasive trophoblast is difficult to identify using conventional staining, but cytokeratin antibodies are reliable markers of this cell type. Using immunohistochemistry, these fetal components could be demonstrated in 27 of 95 specimens (28.5%), proving the intrauterine nature of the aborted pregnancy. In some cases the fetal derivation of intermediate trophoblast was demonstrated by using in situ hybridisation to mark repetitive sequences on the Y-chromosome in the interphase nucleus.
    Notes: Zusammenfassung. Wird bei einem Spontanabort zu Beginn die eigentliche Fruchtanlage ausgestoßen und nicht asserviert, sind im Untersuchungsgut häufig nur noch endometriale Schleimhautfragmente und Blutkoagula anzutreffen. Auch bei vollständiger Aufarbeitung des Gewebes sind oft keine Chorionzotten mehr erkennbar. Somit kann das Vorliegen einer Extrauteringravidität nicht ausgeschlossen werden. Fetales Gewebe in Form des intermediären Trophoblasten (IT) ist manchmal aber noch innerhalb der bei der Kürettage geförderten Dezidua nachzuweisen. Diese invasive Trophoblastkomponente ist wegen ihrer Ähnlichkeit zum Deziduagewebe bei konventioneller Färbung kaum sicher zu identifizieren. Sie kann aber in zuverlässiger Weise immunhistochemisch mit Zytokeratinantikörpern dargestellt werden. Auf diese Weise konnten bei 95 intrauterinen Schwangerschaften ohne Chorionzotten im Abrasionsmaterial in 27 Fällen (28,5%) fetale Anteile in Form des intermediären Trophoblasten festgestellt werden und damit der Beweis einer ehemals intrauterin gelegenen Schwangerschaft erbracht werden. Darüber hinaus wurde an einigen Fällen die fetale Abkunft des IT mittels In-situ-Darstellung des Y-Chromosoms am Interphasenkern bewiesen.
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  • 4
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter: Renale Osteopathie – Wirbelsäule – Beckenkammbiopsie – Knochenstruktur – Knochenvolumen – Spongiosa – Niereninsuffizienz – Hämodialyse ; Key words: Renal osteodystrophy – Spine – Iliac crest biopsy – Bone structure – Bone volume – Spongiosa – Renal insufficiency – Hemodialysis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. Characteristic skeletal changes occur in patients with chronic renal insufficiency. The aim of this study was comprehensively to record bone volume changes in the spine, from C2 to L5, after a long history of hemodialysis. The spinal columns of nine autopsy cases who had undergone 4 to 15 years of dialysis were thoroughly examined. The age-related control group consisted of 26 autopsy cases with intact skeletons. A iliac crest biopsy facilitated a direct comparison of the diagnostic biopsy location and the spinal column. A newly developed preparation technique enables a combined two- and three-dimensional analysis to be made, so that in addition to the histologic image, the directly underlying three-dimensional structure can be analyzed. The spine deformity index (SDI), the bone volume (BV/TV), and the trabecular interconnection (TBPf) was quantitatively evaluated. The SDI shows vertebral fractures in renal osteodystrophy (ROD) types I and II in spite of a trabecular bone volume within normal limits. The trabecular bone volume shows a distribution throughout the spinal column familiar from the skeletally intact control group. The plateaulike curve line, decreasing from the cervical spine to the lumbar spine is, however, 5% lower in ROD. BV/TV values of 51.2% and 74.1% in the 2nd lumbar vertebra are clearly lower than in the corresponding iliac crest biopsy. Cases with a longer history of hemodialysis show higher BV/TV values irrespective of age and sex. Normal BV/TV does not mean physiological linking. Three-dimensional analysis in ROD shows, in comparison to the controls, a much stronger restructuring of the architecture than can be assumed from the two-dimensional histological sections. These findings thus indicate the relevance of an effective prophylaxis to preserve an ordered and functional spongiosa architecture.
    Notes: Zusammenfassung. Bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz kommt es zu charakteristischen Skelettveränderungen. Das Ziel der vorliegenden Untersuchungen war es, die Knochenmasseveränderungen der Wirbelsäule bei langjähriger Hämodialyse von C2 – L5 komplett zu erfassen. Von 9 Autopsiefällen mit einer Dialysedauer von 4 bis 15 Jahren wurden Wirbelsäulen komplett untersucht. Als altersentsprechendes Kontrollkollektiv dienten 26 skelettgesunde Autopsiefälle. Eine Beckenkammbiopsie ermöglichte den unmittelbaren Vergleich von diagnostischem Biopsieort und Wirbelsäule. Mit einer neu entwickelten Präparationstechnik ist die kombinierte zwei- und dreidimensionale Analyse möglich, so daß neben dem histologischen Bild unmittelbar die zugrunde liegende dreidimensionale Struktur analysiert werden kann. Quantitativ ausgewertet wurden die Wirbelkörperhöhen (SDI), das Knochenvolumen (BV/TV) und die intertrabekuläre Verknüpfung (TBPf). Der "spine deformity index" (SDI) zeigt Wirbelkörperfrakturen bei den Typen I und II der renalen Osteopathie (ROP), trotz eines trabekulären Knochenvolumens (BV/TV) im Normalbereich. BV/TV zeigt eine aus dem skelettgesunden Kontrollkollektiv bekannte Verteilung über die Wirbelsäule. Der von der HWS zur LWS abnehmende plateauartige Kurvenverlauf liegt jedoch bei den ROP um 5% niedriger. Das BV/TV des 2. LWK beträgt zwischen 51,2% und 74,1% des in der korrespondierenden Beckenkammbiopsie gemessenen Wertes. Die Fälle mit längerer Hämodialyse weisen unabhängig von Lebensalter und Geschlecht höhere BV/TV-Werte auf. Normales BV/TV ist nicht gleichbedeutend mit physiologischer Vernetzung der Spongiasa und funktioneller Statik. Die dreidimensionale Analyse bei ROP ergibt im Vergleich zu den Kontrollen eine sehr viel stärkere Umstrukturierung der Architektur als dies auf den 2-D-Schnittebenen und den trabekulären Knochenvolumina abgeleitet werden kann. Die Befunde unterstreichen die Bedeutung einer wirkungsvollen Prophylaxe zum Erhalt einer geordneten und somit funktionsfähigen Spongiosaarchitektur bei Patienten unter chronischer Hämodialyse.
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  • 5
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter: Embryopathologie – Chorionzottenbiopsie – Fehlbildungsdiagnostik – Genetische Beratung ; Key words: Embryopathology – Chorionic villus sampling (CSV) – Detection of malformations – Genetic counselling
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. Morphological examination methods which are appropriate for detection of embryonic developmental defects are presented. The main emphasis is put on autopsy of small embryos using a dissection microscope and on documentation of the embryonic skeleton by means of skeleton staining. Through presentation of the embryopathological findings in 15 first-trimester abortion specimens we demonstrate that these examination techniques frequently allow diagnosis of isolated malformations as well as malformation syndromes, even in the fragmented or macerated embryo. Careful embryopathological examination and evaluation is a precondition for genetic counselling, as well as for goal-directed prenatal diagnostic measures in future pregnancies.
    Notes: Zusammenfassung. Es werden morphologische Untersuchungsmethoden aufgezeigt, die sich zur Diagnose frühmanifester Entwicklungsstörungen eignen. Der Schwerpunkt wird auf die lupenmikroskopische Dissektion kleiner Embryonen und die Skelettdarstellung gelegt. Diese erlauben häufig auch noch an unvollständigem und lazeriertem Material den Nachweis von Fehlbildungen bzw. Fehlbildungsmustern und gegebenenfalls deren Zuordnung zu syndromalen Krankheitsbildern, wie sich am Beispiel von 15 Abortusfällen demonstrieren läßt. Ein sorgfältiger embryopathologischer Befund ist die Basis für eine genetische Beratung betroffener Paare nach Abortus und für eine zielgerichtete Pränataldiagnostik bei nachfolgenden Schwangerschaften.
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  • 6
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter: Granulomatöse Entzündung – Endokarditis – Streptokokken ; Key words: Granulomatous infection – Endocarditis – Streptococci
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract. Two cases of granulomatous endocarditis are reported. The patients developed aortal endocarditis refractory to antibiotics. Therefore, aortal valve replacement was performed. In both cases, Streptococcus viridans was demonstrated in culture and bacterioscopically to be the cause of infection. Histological examination of the valves showed characteristic endocarditis with fibrinoid necrosis and histiocytic granulomas. Streptococci were found in the cytoplasm of macrophages. The possible causes of this special form of infectious endocarditis are discussed.
    Notes: Zusammenfassung. Wir berichten über 2 Fälle von granulomatöser Endokarditis mit kulturellem Nachweis von vergrünenden, nicht hämolysierenden Streptokokken (Viridansgruppe). Bei beiden Patientinnen war eine Aortenklappenendokarditis mit Klappeninsuffizienz aufgetreten. Bei fehlendem Ansprechen auf die antibiotische Therapie wurde die Klappe operativ entfernt. In der Kultur und bakterioskopisch wurden Streptokokken der Viridansgruppe als Ursache der Endokarditis gesichert. Histologisch fanden sich histiozytäre Granulome im Klappenstroma mit intrazellulärem Keimwachstum. Mögliche Ursachen dieser Sonderform einer infektiösen Endokarditis werden diskutiert.
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  • 7
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Chronische myeloproliferative Erkrankungen ; Philadelphia-Translokation ; Zytogenetik ; Molekulargenetik ; Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung ; Histopathologie ; Key words Chronic myeloproliferative disorders ; Philadelphia-translocation ; Cytogenetics ; Molecular genetics ; Fluorescence in situ hybridization ; Histopathology
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The histopathological classification of chronic myeloproliferative disorders can be supported by applying cytogenetics and molecular genetics to the analysis of bone marrow or blood cells, as demonstrated in 253 cases evaluated. The Philadelphia translocation (9;22) is the most important genetic parameter, being specific for chronic myeloid leukemia. Conventional methods for the detection of the t(9;22) are karyotyping and Southern blot analysis of the bcr gene. The newly established technique of fluorescence in situ hybridization (FISH) allows visualization of bcr-abl fusion even in non dividing cells. Molecular cytogenetics for t(9;22) yield results that are rapid and reliable as well as easily quantifiable.
    Notes: Zusammenfassung Zytogenetische und molekulargenetische Untersuchungen von Knochenmark- oder Blutzellen sind für die histopathologische Klassifikation der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen hilfreich, was durch die simultane Auswertung von 253 Fällen gezeigt wird. Insbesondere die Analyse der Philadelphia-Translokation (9;22) ist dabei für die Bestätigung oder den Ausschluß einer chronischen myeloischen Leukämie wichtig. Für den Nachweis der t(9;22) stehen die konventionelle Karyotypisierung mit Bestimmung des Philadelphia-Chromosoms und das Southernblotverfahren zur Analyse einer Umlagerung des bcr-Gens zur Verfügung. Durch die neuere Methode der Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) kann auch eine bcr-abl-Fusion an Interphasekernen dargestellt werden. Diese molekulare Zytogenetik ist ein rasches und zuverlässiges Verfahren zum Nachweis der Philadelphia-Translokation, das zudem leicht quantifizierbare Ergebnisse liefert.
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  • 8
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    Springer
    Der Pathologe 16 (1995), S. 46-52 
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Anämie ; Histologie ; Erythropoese ; Aplastische Anämie ; Hämolyse ; Key words Anemia ; Histology ; Hemolysis ; Aplastic anemia ; Erythropoiesis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A total of 41,553 bone marrow biopsies were collected for the Bone Marrow Registry from January 1989 to June 1994 included 6,366 taken from 5,011 patients referred because of unexplained anemia. An increasing percentage of biopsies submitted for examination are designated anemic: this rose from 7.2 % in 1989 to 18.9 % within the first 6 months of 1994, reflecting an increased need to find the reasons for anemic conditions. Histologically, seven main groups have been found: (1) myelodysplastic syndrome (MDS) accounting for 32 % of all anemia patients seen, (2) infectious anemia (23.5 %), (3) iron deficiency anemia (22.7 %), (4) hemolytic anemias (7.2 %), (5) aplastic anemia (6.8 %), (6) megaloblastic/pernicious anemia (5.0 %), and (7) anemia due to bleeding (3.0 %). These seven groups of anemia can be diagnosed in core biopsies on the basis of their particular histopathology, so that films of bone marrow smears are not always needed.
    Notes: Zusammenfassung Die Auswertung von 6 366 Untersuchungen, die wegen unklarer Anämie im Knochenmarksregister in den Jahren 1989 bis Juni 1994 untersucht worden sind, zeigt eine eindeutige Zunahme des Anteils der Anämien an den Einsendungen: 1989 waren es nur 7,2 %, im ersten Halbjahr 1994 aber 18,9 %, der Durchschnittswert beträgt rund 15 % in den insgesamt 41 553 in dieser Zeit untersuchten Biopsien. Die Zunahme ist v. a. auf die Zahl von Untersuchungen bei den über 50 jährigen zurückzuführen, die 73 % der 5 011 untersuchten Patienten ausmachen. Dies hängt besonders mit dem auf das Alter konzentrierten myelodysplastischen Syndrom zusammen, das mit fast 32 % Anteil die weitaus häufigste Ursache einer Anämie im Register ist. Neben dem myelodysplastischen Syndrom sind die Anämien infolge einer Entzündung oder infolge eines Mangels an Speichereisen im Knochenmarksregister mit 23,5 bzw. 22,7 % Anteil besonders häufig. Weitere, jedoch mit einem Anteil zwischen 3 und 7,2 % weit weniger bedeutende Ursachen einer Anämie sind in absteigender Häufigkeit die vielschichtige Gruppe der hämolytischen Anämien, die aplastische Anämie sowie die Gruppe der megaloblastären bzw. echten periziösen Anämie und die Anämie bei Blutung. Die einzelnen Anämieformen können durch typische histologische Veränderungen in der Biopsie des Knochenmarks unterschieden werden. Die Histopathologie der 6 wesentlichen Hauptgruppen wird beschrieben.
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  • 9
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    Springer
    Der Pathologe 16 (1995), S. 53-61 
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Hämatologie ; Histopathologie ; Leukämien ; Myelodysplastisches Syndrom ; Myeloproliferative Erkrankung ; Prognose ; Key words Hematology ; Histopathology ; Leukemia ; Myelodysplastic syndrome ; Chronic myeloproliferative disease ; Prognosis
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The histopathology of bone marrow in primary myelodysplastic syndromes (MDS) is described, with reference to the FAB classification. Variants such as hypoplastic, thrombocythemic and fibrotic MDS are recognized from their histopathology and must be incorporated in the FAB classification. The clinical significance of hypoplastic, thrombocythemic and fibrotic variants is illustrated by the survival rates and leukemic transformation in these patients. Histopathological classification according to the FAB system corresponds with cytological classification, as proven by the distribution of the subtypes, blood values, leukemic transformation rates and survival times. Finally it is even possible to elaborate a prognostic score for survival based on histological features of diagnostic biopsies, which emphasizes the importance of histopathological examination of bone marrow in MDS patients.
    Notes: Zusammenfassung Die Histopathologie des Knochenmarks bei primären Myelodysplasien (MDS) wird als Klassifikation nach dem FAB System beschrieben. Histopathologische Varianten des MDS, nämlich hypoplastische, thrombozythämische und myelofibrotische Formen werden hinzugefügt. Die histologische Klassifikation und prozentuale Verteilung der 5 FAB-Gruppen, refraktäre Anämie – RA – (45 %); refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten – RARS – (9 %); refraktäre Anämie mit Exzeß von Blasten – RAEB – (23 %); refraktäre Anämie mit Exzeß von Blasten in Transformation – RAEB-t (9 %); und chronische myelomonozytäre Leukämie – CMMOL – (9 %), entspricht der einer zytologischen Klassifikation an Markausstrichen, weil sie deren Häufigkeitsverteilung, ebenso wie den hämatologischen Werten, der Rate der leukämischen Transformationen und der Lebenserwartung der Patienten praktisch gleich ist. Es gelingt sogar, einen prognostischen Score für die Lebenserwartung aus der diagnostischen Biopsie des Knochenmarks zu erstellen, womit der Sinn einer histologischen Untersuchung mehr als verdeutlicht wird. Die klinische Bedeutung der hypoplastischen, thrombozythämischen und myelofibrotischen Variante wird durch Angabe von Lebenserwartung und leukämischen Transformationen illustriert.
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  • 10
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Histopathologie ; Agnogene myeloide Metaplasie ; Essentielle Thrombozythämie ; Megakaryozytäre Myelose ; Polycythämia vera ; Key words Histopathology ; Agnogenic myeloid metaplasia ; Essential thrombocythemia ; Megakaryocytic myelosis ; Polycythemia vera
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The Ph1-negative groups of chronic myeloproliferative diseases (CMPD) are described, and histopathological criteria that distinguish them from each other are given. These are based upon observations in primary biopsies from 2,331 patients with CMPDs among a total of 34,160 patients referred between 1 January 1989 and 30 June 1994 to the Bone Marrow Registry. These cases of CMPD break down into the main groups as follows: CML 23.2 %, megakaryocytic myelosis consistent with agnogenic myeloid metaplasia 22.3 %, essential thrombocythemia 22.1 %, and polycythemia vera 20.4 %; 12.0 % of cases were unclassifiable. Histological progress in each group is characterized by (1) increasing number and pleomorphy of megakaryocytes, (2) increasing fibrosis, and (3) excess of blasts. These three features can be observed in diagnostic biopsies before any therapy. Therefore, it is recommended that such alterations be reported semiquantitatively. A staging system with four stages from 0 to 3 for each of the three features is introduced. Its application allows staging for the individual patient on the basis of diagnostic biop-sies.
    Notes: Zusammenfassung Die großen Gruppen der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (CMPE) können histopathologisch ziemlich sicher unterschieden werden. Die Aussage stützt sich auf die Auswertung von 2 331 CMPE, die in den Erst-Biopsien von 34 160 Patienten zwischen 1989 und 1994 festgestellt worden sind. Die diagnostischen Biopsien dieser 2331 Patienten verteilen sich auf die 4 Hauptgruppen der CMPD wie folgt: CML 23,2 %; primäre Thrombozythämie 22,1 %; echte Polyzythämie 20,4 %; Chronische megakaryozytäre granulozytäre Myelose 22,3 %, und unklassifizierbare Fälle 12 %. Das Fortschreiten der chronischen Erkrankungen wird durch Zunahme und Pleomorphie der Megakaryozyten, zunehmende Myelofibrose und auch durch Auftreten von Blasten bestimmt. Diese 3 histologischen Leitveränderungen können in diagnostischen Biopsien vor jeder Behandlung beobachtet werden. Deshalb empfiehlt sich, diese Veränderungen semiquantitativ anzugeben. Dazu wird eine Einteilung in jeweils 4 Stadien von 0 bis 3 angegeben, womit jeder Patient durch seine diagnostische Biopsie, ähnlich der FAB-Klassifikation beim MDS, charakterisiert werden kann.
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