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    ISSN: 1433-8491
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Die in einer ersten Mitteilung beschriebenen Fälle einer sogenannten essentiellen Myoklonie mit familiärem Vorkommen werden in der vorliegenden Arbeit einer klinisch-neurophysiologischen Analyse unterzogen. Es handelte sich um drei Brüder, die neben isolierten myoklonischen Muskelzuckungen eine sehr lebhafte fremdreflektorische Erregbarkeit zeigten, in zwei Fällen überdies eine Myorhythmie und in einem Falle auch einen Tremor der linken Hand aufwiesen. Bei der simultanen Ableitung von mehreren symmetrisch angeordneten Muskeln konnten neben isolierten Muskelzuckungen mit unregelmäßigem Intervall auch Synchronisationsphänomene in Gestalt bilateral-synchroner oder generalisierter Entladungen beobachtet werden. Die Latenzzeiten der fremdreflektorischen Muskelantworten lagen mit 50–200 msec häufig im Bereich der sogenannten Schreckreaktionen bzw. der willkürlichen Abwehrbewegungen. Die reflektorische Natur dieser Vorgänge dürfte auf Grund der vorliegenden Untersuchungen jedoch außer Zweifel stehen. Die hirnelektrische Untersuchung ergab dagegen keine sicheren pathologischen Veränderungen, auch nicht bei Hyperventilation und Flackerlicht-Provokation. Ferner hatten die Eltern unserer Patienten ein normales EEG. Auffällig war, daß der in zwei Fällen untersuchte optokinetische Nystagmus eine Synchronisationstendenz der raschen Phase mit den myoklonischen Zuckungen erkennen ließ.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Signatur Availability
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